慢性白血病17课件.pptVIP

* * 教学目标 慢粒、慢淋的血象和骨髓象特征 慢粒、慢淋的临床表现 概述 慢性白血病 定义 慢粒 慢淋 血象 骨髓象 临床表现 诊断 慢性白血病? 概述 系骨髓中某系细胞呈慢性弥漫性恶性增生，并浸润到全身各个器官和组织。分为慢粒、慢淋、慢单 定义（chronic leukemia，CL） 慢性白血病? 概述 概述 起病缓慢,自然病程一年以上（慢 性期、加速期、急变期），可缓 解或急变 临床症状轻于急性，脾肿大明显 WBC多100×109/L，以幼稚和成熟 细胞为主 多见于成年人,起病缓慢,早期无症状 全身症状:低热、乏力、多汗、食欲减退、 体重减轻、进行性贫血 肝脾肿大:脾脏肿大，常为巨脾。肝脏中度 肿大,一般淋巴结不肿大 其它：胸骨压痛，确诊后平均生存期为3年 慢性白血病 ? 慢粒（ chronic mylocytic leukemia，CML） 临床表现 按自然病程分为慢性期、加速期和急变期 WBC:显著增高(100-400)×109/L RBC:常减低,可出现幼红细胞 PLT:疾病早期正常或增多，后期减少 慢性白血病 ? 慢粒 检验?血象 粒细胞常90％,有大量未成熟粒细胞出现,主要为中晚幼粒,形态大致正常,嗜酸及嗜碱性粒细胞增高是慢粒的特征之一。NAP活性明显降低,淋巴和单核细胞受抑制 检验?血象 CML血象NAP染色 CML血象 慢性白血病 ? 慢粒 检验?骨髓象 红系受抑制,粒红比例增高。巨核细 胞减少。 30％-40％患者出现骨纤 NAP明显减低为慢粒的特征之一 骨髓有核细胞增生极度活跃,以粒系 增生为主(中晚幼粒细胞为主) 慢性白血病 ? 慢粒 检验?骨髓象 慢性白血病 ? 慢粒 检验?骨髓象 慢性白血病 ? 慢粒 80％-90％慢粒患者可见费城(Ph1)染色体(t22q- :9q+), Ph1为慢粒的标志性染色体,且不因治疗而消失；9q34易位至22q11形成特异性的BCR-ABL融合基因 检验?染色体 慢性白血病 ? 慢粒 检验?染色体 费城(Ph1)染色体(t22q-：9q+) 慢性白血病 ? 慢粒 慢性白血病 ? 慢粒 检验?慢性期(具下列之中4项者可诊断) 贫血或脾大 外周血白细胞≥30×109/L,嗜碱性粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)?10% 外周血淋巴细胞?10% 骨髓增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中晚幼粒和杆状核细胞增多,原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10% NAP减低 Ph染色体阳性,CFU-GM培养及集落或集簇较正常明显增加 慢性白血病 ? 慢粒 检验?急性期(具下列之中2项者,考虑本期) 不明原因的发热、贫血、出血加重，和/或骨痛 脾进行性肿大 非药物引起的血小板进行性减低或增高 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血和(或)骨髓中?10% 外周血嗜碱性粒细胞?20% 骨髓中有显著的胶原纤维增生 出现Ph以外的染色体异常 对传统的抗“慢性”药物治疗无效 CFU-GM增生和分化缺陷,集簇增多,集簇与集落的比值增高 慢性白血病 ? 慢粒 检验?急变期(具下列之中1项者可诊断为本期) 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋在外周血和(或)骨髓中?20% 外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞?30% 骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞?50% 有髓外原始细胞浸润 此期临床症状、体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇状或不生长 检验?慢粒急变 CML急变血象 慢性白血病 ? 慢粒 检验?慢粒急变 CML急变骨髓象 慢性白血病 ? 慢粒 CML急变骨髓象 检验?慢粒急变 慢性白血病 ? 慢粒 ? 类白血病反应 白血病 明确病因 有 无 临床表现 原发病症状常明显 四大临床症状 血象 WBC ＜100×109/L 常见细胞毒性变 ＞100×109/L 幼稚细胞增多 RBC 无明显变化 进行性减少,出现幼RBC PLT 正常或增加 除慢粒早期外均减少 NAP 显著增加 粒细胞白血病减少 骨髓象 白细胞增多,核左移 原始细胞＜10％ 增生极度或明显活跃 有大量原始和幼稚细胞 活检 无白血病细胞浸润 有白血病细胞浸润 治疗 解除原发病迅速恢复 疗效差 类白血病反应 ? 鉴别诊断 慢性白血病 ? 慢粒 典型病例 患者男性，42岁，因患感冒查血时发现白细胞数增高和脾大就诊。查体：全身浅表淋巴结不大，肝肋下未及，脾肋缘下1.5cm 1. 血象：Hb 119g/L，WBC 59?109/L，PLT 320 ? 109