皮肤血管炎【共享精品-ppt】.ppt

皮肤血管炎 ;血管炎是指原发于血管壁及其周围的炎症性疾病，组织病理表现为血管内皮细胞肿胀，血管壁及其周围有炎细胞浸润，纤维蛋白样变形或肉芽肿。 由于血管的大小、范围、炎症反应的程度及病因和发病机制的不同，临床表现多种多样，目前尚无统一的分类方法。 ;血 管 炎;分类：受累血管大小、病因、浸润细胞种类等多种分类。 白细胞碎裂性小血管炎：变应性皮肤血管炎、过敏性紫癜、荨麻疹性血管炎等。 白细胞碎裂性大血管炎：结节性多动脉炎。 淋巴细胞性小血管炎： 急性痘疮性苔癣样糠疹、皮肤结节性血管炎。 肉芽肿性小血管炎： 淋巴瘤样肉芽肿、面部肉芽肿等。 肉芽肿性大血管炎： 韦格纳肉芽肿（Wegener肉芽肿）、变应性肉芽肿等。 ;过敏性紫癜 （anaphylactoid purpura） ;过敏性紫癜是侵犯皮肤或其它器官的毛细血管及细小血管的一种过敏性血管炎。 多发生于男性儿童。;过敏性紫癜;过敏性紫癜;仅累及皮肤者称为单纯型。 有时并发关节症状，出现关节酸痛、肿胀，以膝、踝关节多见，也可波及肘腕和指关节，称关节型。 伴腹部症状时，出现腹痛、恶心、呕吐、便血等，重者可伴发肠套叠或肠穿孔，称为腹型。 肾受损时，可出现蛋白尿、血尿、管型尿。成为肾型。 本病预后良好，多在1－2个月后恢复，也可多次反复而迁延数月或1－2年。 ;过敏性紫癜;过敏性紫癜;过敏性紫癜; 变应性皮肤血管炎 (allergic cutaneous vasculitis) ;变应性皮肤血管炎 ;变应性皮肤血管炎 ;变应性皮肤血管炎 ;变应性皮肤血管炎 ;变应性皮肤血管炎 ;变应性皮肤血管炎 ;变应性皮肤血管炎 ;结节性红斑 （erythema nodosum） ;结节性红斑 ;结节性红斑 ;结节性红斑 ;结节性红斑 ;结节性红斑 ;结节性红斑 ;结节性红斑 ;白塞氏病讲稿 ;白塞氏病（Behcet ’s Diease）又称白塞氏综合症、眼、口、生殖器综合症，由Behcet于上世纪30年代年首先报告。是一种以血管炎为病理基础的慢性多系统疾病，口腔、眼、生殖器、皮肤为本病的好发部位，可累及多个系统，病程反复发作和缓解交替。 ;病因及发病机理 20世纪30年代由Behcet描述，其报告的三例患者表现表现为口腔溃疡湿疹、生殖器溃疡及??部病变（前房积脓虹膜炎），以后又发现本病累及全身许多系统，临床表现呈多样化，统称之为白塞氏综合症。 ;病因及发病机理现有几种说法： （一）感染学说 1、与病毒感染有关 认为病毒感染或过敏有关Behcet发现溃疡渗出物涂片中有包涵体，因而首先提出病毒学说。有人从患者的眼、血和尿标本中培养分离出病毒。 2、与链球菌感染有关 尤其是与L型链球菌感染有关。从患者皮损中培养出L型链球菌，还有金葡菌。 3、与结核杆菌感染或过敏有关 Behcet’s患者20％有结核灶，有的结核菌素试验呈弱阳性，经抗结核治疗后，有些Behcet征缓解。 ;（二）遗传因素 本病有明显的地区性，多见于地中海沿岸的国家，有血缘性家族性发病倾向，可见于第2、3、或4代，并以男性发病较多。 本病与HLA关系密切。其中眼型与HLA－B5呈正相关（系常染色体显性遗传），关节型与HLA—B27正相关，皮肤粘膜型与HLA--B12正相关。 ;（三）免疫异常 病人血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗动脉壁抗体，50－60％患者血清中有CIC，C3↑、IgA、IgG、IgM、IgE↑。α1、α2、β、γ－G↑。直接免疫荧光血管壁存在IgM、IgG、CIC、C3沉积。 淋巴细胞趋化试验趋化率降低，T亚群失调，皮质激素治疗有效，均说明本病为自身免疫性疾病（针刺反应类似于迟发变态反应，中性粒趋化显著增高） ;（四）环境因素 本病发病与地域或环境有关。日本是白塞氏病高发区，发病患者血清、病变组织、血中粒细胞内有机氯、有机磷和铜离子含量增高，这可能是由于职业或环境因素所致。 （五）其他 血纤维蛋白溶解活性缺陷，胃肠病变，情绪紊乱、过劳、内分泌因素等有关。 ;临床表现 以青壮年为主，20－30岁患者占74％，男性略高于女性。 （一）口腔溃疡： 复发性口腔溃疡，每年至少发作3次，是诊断的必要条件。口腔溃疡发生率高达95％以上（98％），且多数是本病的首发症状。为疼痛性、多发性溃疡。圆形、椭圆形，1－10mm，深浅不一，深者愈后留有瘢痕。持续1－2周，一般不留瘢痕，深者可持续数周留有瘢痕。 ;（二）生殖器溃疡： 80％患者有此症状，但次数较少，一般发生在口腔溃疡之后，外观与口腔溃疡相似，部位男性主要在阴囊，亦可见于阴茎、包皮、冠状沟或龟头；女性多见于大小阴唇，也可见于阴道口，阴道壁等。痛性溃疡发生在外生殖器，无痛性常在阴道。愈后常造成明显的疤痕及组织缺损。 ;;（四）皮肤损