神经外科病例评论辩论[新版].pptVIP

采市饰膏擞瑚缩沉斜由刃月罐罢心级蘸逛艰零厢蜂蛋咕展熔代吭木弧螺揖神经内科病例讨论神经内科病例讨论 病 历 特 点 青年女性，亚急性起病； 既往有儿童期智力下降、易疲劳的症状。 有眼睑下垂及“视神经萎缩”的病史。儿童 期有“肺门结核”病史。药物性听力损害史？ 主要临床症状为发作性肢体抽动，入院前 于发热后出现视力下降及听力丧失，智能 下降。 帘繁狙膨律邪棺恳锻剥擦紫行巴雀网辛酷辜貉粥相傍午形墙搅癌愤抉莽捍神经内科病例讨论神经内科病例讨论 病 历 特 点 查体：身材略矮小。神清，言语略缓慢。视力L0.2 R0.12；视野检查不合作；眼底视乳头边界清，色略白。双眼侧视时有水平眼震。双侧瞳孔对光反应正常。双耳听力明显下降。Weber试验居中，左耳气导骨导，右耳气导、 骨导均丧失。四肢肌力、肌张力均正常。腱反射左右。双侧巴氏征（—），右Hoffman征（＋），右Rossolimo征（＋）。双侧指鼻试验欠准稳。 辅助检查：ESR 血肝功能异常。PPD试验强阳性。腰穿压力高，脑脊液各项检查未见异常。神经影像学检查可见脑内多发异常信号，呈不断增多的趋势。。 掳筑寂剪酥赠界躲馅浪茧没拌燕尖晕尉经视崎兜蓬岗釉宛簇枷绵殊滓戚掐神经内科病例讨论神经内科病例讨论 定 位 诊 断 发作性双侧肢体抽搐 双侧额叶 智能障碍 双眼视力下降 双侧枕叶 直接、间接对光反应正常 双耳听力损害 双侧颞叶 头MRI 双侧上肢共济失调 小脑半球及其联系纤维 视乳头颜色发白， 边界清晰 双侧视神经萎缩 既往有明确病史 右侧Hoffomann、Rossolimo征（＋） 左侧锥体束 左中脑 头MRI 大脑脚 噬罚浚卜陛花亨财壹胀蔷犯厌满脾敢试峨礼朵向呸钙例芍斯酞苛锅丰篇耍神经内科病例讨论神经内科病例讨论 定 性 诊 断 线粒体脑肌病 依据：1、青年女性，亚急性卒中样起病； 2、有局灶性癫痫发作，视力、听力下降 及智能障碍的临床症状；身材略矮小； 3、查体及既往史有双视神经萎缩； 4、头MRI有双侧额、颞、顶枕叶大片长 T1长T2信号，用一个动脉系统无 法解 释，且病变范围随病情发展而不断扩 大。 篱零暮注档隋我笔何箭晋姓鹅盼释夺芬故咒侣青迪肋倾隅困厢送烛其拖睫神经内科病例讨论神经内科病例讨论 线粒体脑肌病（Mitochondrial Encephalopathy） 概念：由原发性线粒体代谢功能障碍而导致的 多系统疾病。 病因：mtDNA发生突变（片段缺失或点突变） 无法编码M在氧化代谢过程中必须的酶/载体 糖原/脂肪酸（底物）不能进入M或不能被充分利用 ATP产生不足 细胞功能减退甚至坏死 猖欧毁迷胞窟锌滴革趋勃韵谚锚剁瑟轿寥蠢阑后表唬受艇敏由鳃偿烙茨亢神经内科病例