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肌萎缩侧索硬化临床表现及治疗研究新进展 　　【摘要】 肌萎缩侧索硬化 (ALS)是一种进行性运动神经元变性疾病，主要累及大脑皮质、脑干和脊髓等处的运动神经元，导致神经元细胞变性死亡。临床上多表现为肌无力、肌萎缩及锥体束征等，感觉系统一般不受累。由于ALS的病因和发病机制还尚未弄清，所以目前西医尚无有效的针对性治疗手段及药物，还只能是对症治疗，且无法阻止病情的发展。但临床实践证实：采用纯中药方剂疗法治疗，功效卓著，疗效远远胜于中西医常规方法的治疗。近来治疗有了新进展：核酸及生物技术可以治疗ALS；肌酸治疗ALS日前也已获美国FDA批准；基因疗法则为治疗ALS提供了更加光明的前景。最近，比利时研究人员发现，直接在中枢神经系统（CNS）输入血管内皮生长因子（VEGF），可明显改善ALS预后，从而为ALS治疗提供了一个新的发展方向。但是，科学家们今后还需要进行进一步的人体临床试验。 　　【关键词】肌萎缩侧索硬化；临床表现；治疗研究新进展 　　 　　肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进行性运动神经元变性疾病，1869年首次确诊。该病以成人为主，男性多于女性，青少年少见，有家族性倾向，发病缓慢，多在30～60岁发病，平均生存期约为3～5年，最终多因呼吸衰竭等而死亡。多数国家ALS的患病率为5／10万～7／10万，高的可达40／10万，太平洋关岛地区为该病的高发区，我国尚无较准确的统计资料