蚕豆病溶血危象临床观察与护理.docVIP

蚕豆病溶血危象临床观察与护理 　　蚕豆病是一种先天性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的遗传性疾病，当患者进食蚕豆、蚕豆制品或服用具有氧化作用的药物等导致急性血管内溶血，出现溶血危象，若不及时抢救治疗常于发病后1~2 d死亡[1]。该病在广东、广西报道较多[1]，近年来在本地区发病呈上升趋势。本院2004年1月至2008年3月共收治蚕豆病危象患儿12例，现报告如下。? 　　 　　1 临床资料? 　　 　　1．1 一般资料 本组12例，男11例，占91．7%，女1例，占8．3%；年龄4个月~10岁，其中6岁2例，占16．7%；12例均符合溶血危象诊断标准[3]。有既往史1例，占8．3%，有阳性家族史2例，占16．7%；12例均有进食蚕豆的病史，其中1例为母亲食蚕豆后哺乳使婴儿发病。发病时间均为进食蚕豆后4~24 h，发病季节在3~5月份8例，占66．7%，其余月份4例，占33．3%。籍贯广东1例，广西1例，福建1例，其余均为本地人。? 　　1．2 临床表现 均于进食蚕豆后4~24 h内突然出现贫血外观，面色苍白，全身乏力，呼吸急促(30~58次/min)，心率加快在120~170次/min，心音低钝，继而全身黄疸加深，伴有发热10例 ，腰背痛7例，腹痛8例，恶心、呕吐9例，肝脏肿大5例，12例均解浓茶色或酱油色尿，其中有6例伴有明显少尿。出现烦躁不安、谵妄