小儿泌尿系统疾病第一节PPT.ppt

三、病理毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜：肾小球体积增大，内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多，可见中性粒细胞浸润，毛细血管变窄。 免疫荧光：沿毛细血管袢和系膜区见到颗粒状C3和IgG沉积 电镜：在基底膜上皮侧可见“驼峰样”沉积（4~8周消失），为本病特征性改变 急性肾炎临床表现轻重悬殊，轻者全无临床症状而检查时发现无症状镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。 四、临床表现 四、临床表现 ㈠前驱感染 在秋、冬季的呼吸道感染是APSGN主要的前驱病。 夏秋季则为皮肤感染，偶见猩红热 前驱期：呼吸道感染1~2周 皮肤感染2~3周 急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。 四、临床表现 Typical type Edema: begins round the orbital area especially in the morning, spreads all over the body in a few days, nonpiting edema, oliguria or anuresis at the same time . Hematuria: microscopic hematueia is present in almost case gross hematuria is observed in 30―50 % the colour of urine:washing fresh meat→neutral or alkaline U.smoky or tea coloured→acidic U. Hypertension 50―70 % :in the first few days after the onset. ㈡典型表现 水肿 眼睑水肿 下行性 非凹陷性 特点 肾炎性水肿（非凹陷性水肿）：主要因肾小球滤过率降低而使肾脏排除水、钠障碍而导致水肿，多见于各种肾小球肾炎。临床上多伴有少尿、血尿、高血压和肌酐清除率降低等 肾病性水肿（凹陷性水肿）：主要因肾小球基底膜通透性增加，大量蛋白从尿中丢失，以致血浆蛋白及胶体渗透压降低而引起水肿，多见于肾病综合征。临床上可有大量蛋白尿，低蛋白血症和高脂血症。甚者可伴发胸腔积液、腹腔积液及会阴水肿等 ㈡典型表现 血尿 50%~70%为 肉眼血尿 ㈡典型表现 高血压 30%~70%可有高血压 高血压标准： 学龄前儿童：120/80mmHg 学龄儿童 ：130/90mmHg 典型病例中其他表现 蛋白尿：一般≤2+（病理常系膜增生严重） 少尿： 婴幼儿200ml/m2 学龄前300ml/m2 学龄儿400ml/m2 无尿： 50ml/m2  小儿泌尿系统疾病 医大一院儿科 赵兴 泌尿系统构成 肾脏生理功能 排泄体内代谢终末产物如尿素、有机酸 调节机体水、电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定 内分泌功能，产生激素和生物活性物质如EPO、肾素、前列腺素等 肾脏完成其生理功能，主要是通过肾小 球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄。 肾脏生理功能 小儿泌尿系统特点 肾脏的调节能力较弱，一般在1~1.5岁才达到成人水平 输尿管长而弯曲，易受压、扭曲 女孩尿道短，易受粪便污染而感染 胚胎12周已有尿液形成，胎儿尿液是羊水的主要来源 婴儿每日尿量400~500ml；幼儿500~600ml；学龄前期600~800ml；学龄儿800~1400ml 正常尿检 正常小儿尿中仅含微量蛋白，新鲜尿液离心后沉渣镜检，红细胞3个/HP,白细胞 5个/HP,偶见透明管型。 蛋白尿 无论婴儿或儿童若尿蛋白浓度100mg/L或24小时尿蛋白定量150mg可以初诊为蛋白尿 发生机制：主要与肾小球滤过（↑）和肾小管的重吸收（↓）有关 病理性蛋白尿 肾小球性蛋白尿 肾小管性蛋白尿 溢出性蛋白尿 分泌性蛋白尿 组织性蛋白尿 蛋白尿 功能性蛋白尿 热性蛋白尿 运动性蛋白尿 蛋白尿 直立性蛋白尿：直立体位时出现蛋白 尿，卧床后即消失，当采取脊柱前突姿势 时，蛋白尿加剧。E.g.左肾