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川崎病诊断和治疗进展 川崎病（Kawasaki disease，KD），又名皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS) 日本川崎富作1967年首先报道。 病因、发病机理不明。 是以全身血管炎为主要病变急性热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。 病因和发病机制 病因未明。 呈一定的流行性、地方性，临床有发热、皮疹等，推测与感染有关，但尚未证实。 本病急性期存在明显免疫调节异常，免疫活化细胞激活是KD的基本免疫病理改变。 川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎 早期为全身微血管炎 两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，尤其是冠状动脉多易受累，部分病例在急性期形成动脉瘤 急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。 在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除血管系统外，全身器官如消化、神经系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损 A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样脱皮。 2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。 3.两眼非化脓性结膜炎。 4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性充血。 5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 C：疾病不能被其他已知疾病所解释。 第三届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12月修订）。 诊断标准6项中只有4项或3项，但在病程中UCG或ANGI证明有冠状动脉瘤者（多见于6月婴儿或8岁年长儿） 诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强（次型冠状动脉扩张少见）。应除外其他感染疾病（病毒性感染、溶血性链球菌感染等） 非典型KD的诊断 BCG接种处再现红斑 血小板数明显增多 CRP、ESR明显增加 UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强 心脏杂音（SM或心包摩擦音） 低蛋白血症、低钠血症 非典型KD诊断的参考项目 心血管的并发症 心脏和冠状动脉受累多发生在起病1～6周。心血管病变主要涉及全身中小动脉及心脏，尤其是冠状动脉多被侵犯，部分患儿可形成冠状动脉瘤，如冠状动脉瘤发生钙化、狭窄及血栓，可导致心肌梗死甚至猝死。 KD血管并发症表现谱 冠状动脉 （％） 一过性扩张（急性期） 247/923 （26.7） 冠状动脉瘤 263/1545 （17.0） 1991-1993（IVGG-原田记分） 14/190 （7.3） 全身动脉瘤（腋、髂、肾等） 23/1545 （1.7） 心包炎或心包积液 212/1236 （17.1） 心肌炎 ＞50％ （可能） 心肌梗死 21/1540 （1.3） 死亡 8/1545 （0.55） ???? 冠状动脉炎多为扩张，其中一部分发展为冠状动脉瘤，冠状动脉瘤的发病率是15％～30％（急性期为治疗者）。在急性期后，炎症消失，动脉瘤消退；冠状动脉瘤持续存在，部分病例发展为冠状动脉狭窄闭塞，导致缺血性心脏病或心肌梗塞等，并可引起猝死。 冠状动脉瘤的诊断： 冠状动脉造影、二维超声心动图及电子束CT。 冠状动脉瘤 冠状动脉瘤的自然病程 Kato等对川崎病急性期后810例患儿经选择性冠状动脉造影，发现冠状动脉瘤191例（20.15％），其中171例经1～1.5年后造影复查，发现99例（58％）冠状动脉瘤消失。余72例（42％）仍有异常改变。个别患儿发展为冠状动脉狭窄或阻塞性变，引起心肌缺血、梗死。 冠状动脉瘤并发冠状动脉狭窄病变，狭窄病变多于发病后4～7周开始发生，表现为节段性狭窄及限局行狭窄，多导致缺血性心脏病。 高