医学课件多发性骨髓瘤.ppt

多发性骨髓瘤（ multiple myeloma,MM ） MM是一种骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性血液病。其特征是异常浆细胞（骨髓瘤细胞）增生并广泛浸润骨骼和其他组织。 血液中出现过量的单克隆免疫球蛋白或或尿中出现B-J蛋白。 骨髓中异常浆细胞增多，一般10%以上，多可达70% ~95%以上，瘤细胞的大小、形态、成熟程度有明显异常，有时与正常浆细胞极为相似。 多发性骨髓瘤分型： IgG型、IgA型、IgM型、IgE型、IgD型轻链型、双克隆或多克隆免疫球蛋白型、不分泌型。 MM的瘤细胞特点 骨髓瘤细胞往往有以下特征： 1.大小不一，一般较大，明显多形性，多成堆分布。 2.瘤细胞呈圆形、椭圆形或不规则形，胞核为长圆形，偏位，核染色质疏松，排列紊乱，可有1 ~ 2个大而清楚的核仁。 3.胞质较丰富，嗜碱深染或呈火焰状不透明，常含有少量嗜苯胺蓝颗粒和空泡。 4.有些瘤细胞红色粗大的包涵体（Russel小体）、大量空泡（桑椹细胞）、排列呈葡萄状浅蓝色空泡（葡萄状细胞）等。 MM 外周血象 2.骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃，可见浆细胞异常增生，一般10%-90%，同时伴有形态的异常，因瘤细胞分化程度不同而形态各异，有些瘤细胞胞浆含有包涵体。 红系、粒系及巨核系统增生正常，瘤细胞明显增多时可表现造血系统增生受抑制。 MM骨髓象 （低倍镜） MM骨髓象（类似组织细胞形态） MM 骨髓象（胞浆有泡沫感） 骨髓象中各种瘤细胞形态 淋巴细胞系恶性肿瘤 WHO将淋巴系统恶性肿瘤分为B细胞恶性肿瘤、T细胞和NK细胞恶性肿瘤以及霍奇金淋巴瘤三大类。 恶性淋巴瘤和淋巴细胞白血病均属此范畴内，许多淋巴肿瘤既可出现在实体肿瘤中，亦可表现为血液肿瘤，因此如慢性淋巴细胞白血病和小淋巴细胞淋巴瘤 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤Burkitt白血病和Burkitt淋巴瘤 仅是同一肿瘤的不同表现。 霍奇金病(Hodgkin Disease,HD) 检验 以病理组织学为诊断依据 病理学检验 淋巴结穿刺或活检，经HE或瑞氏染色，可找到R-S细胞 血象 轻或中度贫血，正细胞正色素性，白细胞或血小板一般正常，晚期可发生全血细胞减少，可见淋巴瘤细胞。 骨髓象 多无特异性改变，若找到R-S细胞对诊断有重要意义。 HD骨髓侵犯（镜影细胞） 非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma,NHL） 是恶性淋巴瘤的另一种类型，是淋巴结或其它淋巴组织中的淋巴细胞或组织细胞发生恶性增生而引发的淋巴瘤。 各年龄均见，其发病率高于霍奇金病。 血象：部分患者可有轻度至中度贫血。白细胞和血小板计数多正常。分类淋巴细胞可增多，骨髓侵犯时外周血可见瘤细胞。约20%的患者晚期可并发淋巴瘤细胞白血病。 骨髓象：早期骨髓象无特异性改变，骨髓侵犯时，骨髓象可见淋巴瘤细胞（5%以上）,并发白血病时出现较多的淋巴瘤细胞，称为淋巴瘤细胞白血病，其细胞组成和形态似急性淋巴细胞白血病。 恶性淋巴瘤骨髓侵犯 淋巴结印片 慢性淋巴细胞白血病（CLL） 通常为 B 淋巴细胞的恶性增生性疾病，外周血及骨髓涂片分类以成熟小淋巴细胞为主。 CLL 血象 慢性淋巴细胞白血病的外周血象 骨髓象：有核细胞增生明显至极度活跃。分类以单一的成熟小淋巴细胞显著增生为特点，占 40% 以上，原、幼淋巴细胞少见，通常 5% 以下，粒、红系增生相对减低。发生免疫性溶血性贫血时，有核红细胞增多。疾病晚期正常造血细胞均可增生受抑。 慢淋的骨髓象（成熟小淋巴细胞） CLL 骨髓象 实验要求 ＭＭ，ＮＨＬ骨髓侵犯及ＣＬＬ的骨髓涂片细胞形态观察 分类其中一种骨髓涂片并填写检验报告 ①RBC及BPL：在疾病早期可正常。 ②WBC＞10×109/L，持续三个月以上 分类：LC≥60%，形态与小LC难以区别， 偶见大LC，可见少量幼淋和原淋C。 ③血片中篮状细胞明显增多→CLL特点之一。 【检查】 1.血象 慢性淋巴细胞白血病的外周血象 * * ①贫血：RBC呈缗钱状排列，ESR明显增快。 ②WBC： 计数：正常偏低， 分类：LC相对↑，可占40%～55%， 外周血片可见瘤细胞多为2%～3% 。 若瘤C＞20%，绝对值超过2×109/L→浆C白血病。 ③Plt：正常或偏低。 【检验】 1.血象： 红细胞缗钱状排列 是恶性淋巴瘤的一种类型，是淋巴结或其它淋巴组织中的淋巴细胞发生恶性增生而引起的淋巴瘤。 本病见于任何年龄，以青壮年多见，其发病率低于非霍奇金病。 临床表现 进行性和无痛性淋巴结肿大，以颈部为常见，周期性发热、皮肤瘙痒、肝脾肿大。 镜影细胞（典型R-S细胞）：胞体