医学课件防禦系統失常.ppt

第四節 防禦系統失常 免疫系統能辨識「自我」與「非我」，進而保護個體免受異物的侵害 當免疫系統防衛過當、不正常的活化或防衛性不足時，皆可能造成疾病，如過敏、自體免疫及癌症等 先天性或後天性的免疫缺失，亦可能造成嚴重的疾病 11-4.1 過敏反應 過敏： 是指個體的防禦系統對一些環境中存在之抗原，產生過度的免疫反應而導致的疾病 造成過敏反應的抗原稱為過敏原： 如塵蟎、寵物的皮屑、黴菌、棉絮、羽毛、海鮮、牛奶、花粉及藥物等 進階知識 過敏原檢驗技術： 檢驗過敏原的方法： 抽血檢查 皮膚測試 抽血檢查 需先檢驗IgE的濃度 若超過正常數值，則需再進行「多重過敏原檢查」，一次可檢測36種過敏原 皮膚測試 是將一滴含有可能過敏原的溶液滴在皮膚上，再用針刺破皮膚，20分鐘後，若出現紅腫斑塊，則表示該液體中的物質為其過敏原 減敏治療：當找出特定過敏原後，重複注射劑量漸增的過敏原，以降低過敏反應 過敏反應有幾種不同的類型 最常見的為立即性過敏，當患者第一次和過敏原接觸時，刺激免疫系統產生相對應的抗體，這些抗體與肥大細胞結合後存在於黏膜層內 圖11-16　立即性過敏反應示意圖： A.第一次受到過敏原刺激 的反應：?過敏原附著 於B細胞表面的抗體上。 ? B細胞經輔助性T細胞 協助活化。? B細胞分 化形成漿細胞。?漿細 胞產生抗體。 ?抗體附 著於肥大細胞的細胞膜 上。 當再度遇到相同過敏原（抗原）時，此過敏原便和肥大細胞上的抗體結合，使得肥大細胞釋出組織胺等物質 組織胺作用於外分泌腺和血管，引起黏液分泌、微血管擴張及通透性增加 導致紅、癢、熱及腫脹等症狀 常見的過敏症狀 皮膚過敏 鼻子過敏的打噴嚏和流鼻水 發生在呼吸道的氣喘 肥大細胞 肥大細胞起源於骨髓幹細胞，與嗜鹼性球均與過敏反應有關 細胞質中含有許多顆粒，顆粒中含有多種發炎介質 骨髓先驅細胞在未分化為成熟的肥大細胞之前，即離開造血組織，進入血液循環系統中，隨後進入多種組織與器官中，才分化為肥大細胞，肥大細胞存在於皮膚、結締組織及呼吸道、泌尿道、生殖道與消化道等的黏膜層中 11-4.2 自體免疫性疾病 人體某些疾病是由於免疫系統無法正確辨識「自我」與「非我」，於是產生對抗自身細胞、組織或器官的抗體及免疫細胞，因而導致各種自體免疫性疾病。 某些自體免疫性疾病能同時影響許多器官： 紅斑性狼瘡 類風溼性關節炎 有些自體免疫性疾病只影響一種器官： 重症肌無力 胰島素依賴型糖尿病（第Ⅰ型糖尿病） 風溼性心臟病 風溼性關節炎（rheumatoid arthritis, 簡稱RA） 個體對自己本身的抗體產生抗體 兩者結合所產生的複合物易堆積在病人的關節部位，導致關節發炎、僵硬、腫大以及疼痛 特徵是手和腳的小關節最先受到影響，手指會產生變形的現象 圖11-17　類風溼性關節炎的雙手：類風溼性關節炎導致對稱性關節變形。 用來與一般關節炎區別的特徵： 疾病症狀的對稱性：身體一側的關節如果受到影響，另一側的同一關節通常也受影響 對稱性多關節炎 重症肌無力（myasthenia gravis, 簡稱MG） 發生在骨骼肌 患者產生某種抗體，作用於運動終板的乙醯膽鹼接受體 此受體位於肌細胞表面，當受體與乙醯膽鹼結合，肌肉就會收縮 重症肌無力的患者因乙醯膽鹼受體被抗體占據，因此肌肉無法正常收縮 圖11-18　自體免疫產生抗體作用在運動終板的乙醯膽鹼受體上，導致重症肌無力。 患者首先出現的症狀為控制眼瞼的肌肉無力，因此眼瞼會下垂 接著臉部及咽喉的肌肉亦受到影響，導致咀嚼及吞嚥困難 當影響至呼吸肌時，將導致呼吸困難而有生命危險 圖11-19　重症肌無力導致眼皮下垂。 胰島素依賴型糖尿病（insulin-dependent diabetes mellitus, 簡稱IDDM） 為患者產生自體免疫反應 攻擊胰臟內的胰島素生成細胞，致使無法合成胰島素 患者必須長期注射胰島素才能控制血糖濃度 11-4.3 免疫缺失症 免疫缺失症是指免疫系統功能受損的疾病： 先天性 後天性 先天性免疫缺失疾病 大都和遺傳有關，導致抗體免疫或細胞免疫的缺失 若兩種免疫系統均失去作用，則稱為重症複合型免疫不全症（severe combined immunodeficiency, 簡稱SCID） 最有名的SCID患者為1971年誕生於美國的一名男孩 ── 大衛， 為了避免病原體感染，大衛一出生立刻被送進完全隔離的無菌室，成長後的大衛雖然可以穿著類似太空人服裝的防護服外出，但是仍然不能直接與外在環境接觸 圖11-20　罹患重症複合型免疫不全症的男孩－大衛。 1984年大衛接受骨髓移植治療時，不幸因感染而去世 目前針對SCID的疾病，科學家積極以基因療法來治療 後