垂体瘤医学.ppt

* * 内 科 学 垂体瘤 一、知识要点 二、病例分析 三、练习思考 四、课外阅读 内容提要 知识要点 概念 分类 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 概 念 垂体瘤(pituitary tumors)是较为常见的内分泌腺瘤，起源于腺垂体、神经垂体和胚胎期颅咽管上皮细胞，可表现为垂体激素过度分泌或分泌不足，约占颅内肿瘤的15% 分 类 功能学 功能性肿瘤：PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤、TSH瘤、LH/FSH瘤、混合瘤、未分类腺瘤等 无功能性肿瘤：不分泌具有生物学活性的激素 肿瘤大小 微腺瘤（直径＜10mm）和大腺瘤（直径＞10mm） 生物学行为分类 侵袭性和非侵袭性垂体腺瘤 免疫组化和电镜特征 垂体大腺瘤　 　 　　　 　　 垂体微腺瘤 垂体瘤（头颅MRI） Steve Rostad. Pituitary adenoma pathogenesis: an update. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes 2012, 19:322–327. 尸检时发现的无功能垂体腺瘤，体积巨大，侵犯第三脑室 病变占位扩张表现 肿瘤直径大于1cm者可因压迫鞍膈而有头痛 向前上方：压迫视神经交叉出现视力减退、视野缺损 向上方：影响下丘脑而有尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、体温调节障碍、自主神经功能失常、性早熟、性腺功能减退、性格改变 向侧方：影响海绵窦，压迫第3、4、6脑神经而引起睑下垂、眼外肌麻痹和复视，还可影响第5对脑神经眼支和上颌支而有神经麻痹、感觉异常等 临床表现 廖二元《实用内分泌学》；Anne Klibanski. Prolactinomas. N Engl J Med 2010;362:1219-26. 1. 双颞侧偏盲（80%）；2. 双颞侧中心视野暗点（10-15%） 3. 同向性偏盲（5%）；4. 单眼失明（5%） 5. 一侧视力下降伴对侧颞侧上部视野缺损（少见） 视野 眼 视神经 视交叉 视束 4 5 1 2 3 左眼 右眼 左眼 右眼 视野缺损与病变部位的关系 激素分泌过多症候群 PRL瘤：女性多见，典型表现为闭经、溢乳、不育；男性表现为性欲减退、阳萎、乳腺发育、不育等 GH瘤：未成年病人可发生生长过速，巨人 症；成人以后为肢端肥大的表现 ACTH瘤：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血 质、皮肤紫纹、毳毛增多等；重者闭经、性欲减退、全身乏力，可合并高血压、糖尿病、血钾减低、骨质疏松、骨折等 TSH瘤：少见，由于垂体促甲状腺激素分泌过盛多，引起甲亢症状 FSH/LH瘤：非常少见，有性功能减退、闭经、不育、精子 数目减少等 临床表现 Anterrior Pituitary. Mark E. Molitch. Cecil Textbook of Medicine-24th Cushing’s病 肢端肥大症 1977年 1981年 1983年 1988年 激素分泌减少 因肿瘤增大压迫正常垂体组织所致，表现为继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症和生长激素缺乏 垂体卒中 垂体瘤内出血，引起严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高 临床表现 诊断和鉴别诊断 详细病史询问和仔细体格检查，包括神经系统、眼底、视力、视野检查，对于垂体瘤诊断可提供重要依据 除垂体大肿瘤破坏蝶鞍骨结构，一般头颅X线检查缺乏特异性和灵敏度，诊断主要采用CT、MRI，无创伤费用低。MRI不仅可发现直径3mm的微腺瘤，而且可显示下丘脑结构，对于临床判断某些病变有肯定价值 各种垂体激素及其动态功能试验对诊断和鉴别诊断可提供一定的参考和疗效判断。最终诊断取决于病理检查，包括免疫细胞化学检测 江苏省人民医院 南京医科大学第一附属医院 治 疗 垂体瘤治疗目标 减轻或消除肿瘤占位病变的影响 纠正肿瘤分泌过多激素 尽可能保留垂体功能 应从肿瘤的解剖、病理生理和患者的全身情况来研究具体治疗措施 手术治疗 除催乳素瘤首选药物治疗外，所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤，压迫中枢神经系统和视神经束者，药物治疗无效或不能耐受者均宜考虑手术治疗 除非大腺瘤已向鞍上和鞍旁侵犯，需考虑开颅经额途径切除，鞍内肿瘤如微腺瘤一般均采取经蝶显微外科手术切除。手术治愈率为70%～80％，复发率5%～15％ 术后并发症包括暂时性尿崩症、脑脊液鼻漏、局部血肿脓肿，感染发生率较低，死亡率很低（＜1%） 大腺瘤尤其是向鞍上或鞍旁发展的肿瘤，手术治愈率降低