溶贫讲义PPT课件.pptVIP

溶血性贫血 ? 定义：由于红细胞过早，过多的破坏，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。 ? 正常情况下成熟红细胞的平均寿命为120天。 ? 红细胞寿命缩短，破坏加速，而骨髓造血仍能代偿时，可不出现贫血，称为溶血性疾患。 ? 有黄疸者称溶血性黄疸，与溶血程度相关外，还和肝脏处理胆红素能力有关，因此溶贫不一定都有黄疸。 红细胞破坏机理 ? 红细胞膜异常： 1，膜支架异常—HS，HE等； 2，膜对阳离子的通透性改变—PK缺乏； 3，膜吸附免疫性物质—AIHA； 4，膜化学成分改变—无?脂蛋白血症。 ? 血红蛋白异常：血红蛋白分子结构异常，使分子间发生聚集结晶，使红细胞硬度增加；海因小体。 ? 机械性因素：人工瓣膜，DIC等。 红细胞破坏场所 ? 血管内溶血：红细胞在循环血流中裂解，见于血型不合性输血，输低渗溶液，PNH等；血红蛋白血症和血红蛋白尿。慢性者可有含铁血黄素尿。 ? 血管外溶血：由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞，见于HS和AIHA等；溶血较轻，有脾肿大，间接胆红素增高，多无血红蛋白尿。 ? 原位溶血或无效红细胞生成：亦是血管外溶血。 溶血的病理生理 ?血浆中游离血红蛋白增多：结合珠蛋白减少，含铁血黄素尿。 ?血红蛋白代谢产物增多：间接胆红素增高，粪胆原和尿胆原增高，胆色素性胆结石，一氧化碳生成率增高。 ?红细胞系统造血代偿性增生：网织红细胞升高，髓外造血，骨骼变形。 实验室检查 ? 红细胞破坏过多的直接证明： 血浆游离血红蛋白，间接胆红素增高，结合珠蛋白减少，血红蛋白尿及红细胞寿命缩短（该实验方法可助判断红细胞的主要破坏场所，决定脾切除适应症）。 ? 红细胞破坏过多的间接证明： 骨髓红系统代偿性增生，红细胞形态异常（红细胞大小不等，红细胞多染性，有豪-焦小体，以及球形，口形，棘球形，靶形等），网织红细胞增高。 溶血性贫血诊断思路 贫血—网织红升高，骨髓红系增生，间胆增高 ，考虑溶贫 游离Hb，Hb尿，Ham 试验，Coombs试验，红细胞形态检查 红细胞脆性试验，G-6-PD活性试验，PK测定，血红蛋白电泳 治疗 ?去除病因 ?去除诱因 ?对症治疗—肾上腺皮质激素，脾切除，雄激素，免疫抑制剂，输血，血浆置换等 。 ?并发症处理 遗传性球形红细胞增多症 ? 临床表现： 1，贫血轻重不等，多为正细胞高色素性贫血 2，黄疸或轻或重 3，脾脏可轻至中度肿大，多有肝肿大 4，半数以上病例有阳性家族史，多呈长染色体显形遗传 遗传性球形红细胞增多症 ? 实验室检查： 1，具备溶血性贫血的实验室检查特点 2，外周血可见胞体小，染色深，中心淡染区消失的小球形红细胞，在10%以上 3，红细胞渗透脆性试验：正常人开始溶血0.42%-0.46%，完全溶血0.28%-0.32%。本症多在0.50%-0.75%开始溶血，0.40%完全溶血（高于对照组0.08%以上有意义） 4，自溶试验（48小时）：溶血5%以上，温育前加葡萄糖或ATP可明显减少溶血 5，红细胞膜蛋白组分分析 遗传性球形红细胞增多症 ? 诊断： 1，外周血球形红细胞10%以上，红细胞渗透脆性增加，有阳性家族史，无论有无症状，诊断成立。 2，球形细胞增多，OF增加，但家族史阴性，需除外免疫性溶贫，不稳定血红蛋白病等产生的球形红细胞增多，方可诊断。 3，其他 ? 治疗：切脾 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 临床表现： 1，血红蛋白尿，与睡眠有关， 2，贫血，全血细胞减少， 3，出血及血栓形成， 4，黄疸及肝脾肿大。 实验室检查： Ham试验，糖水试验，蛇毒因子溶血试验，尿潜血等 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 诊断：两项阳性 再障-PNH综合征 治疗： 1，对症处理 2，根除异常造血干细胞 3，并发症处理