弥漫性泛细支气管炎PPT课件.ppt

红霉素 历史 1982年工藤翔二等开始尝试长期、小剂量使用红霉素治疗DPB取得了较为满意的效果，并被1990年日本厚生省弥漫性肺疾病研究班的双盲研究所肯定 。 弥漫性泛细支气管炎 定义 弥漫性泛细支气管炎（diffusepanbronchiolitis，DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。 受累部位主要是呼吸性支气管以远的终末气道。 炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层。 突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促，严重者可导致呼吸功能障碍。 历史 1963年其临床及X线的表现首先被日本Takizawa教授所描述 1969年中山、本间最先依据病理组织学的特点提出DPB的概念，并将其区别于其它气道阻塞性疾病。 历史 日本曾在80年代进行两次大规模的流行病学调查，临床诊断648例，组织学确诊82例[4]。 东亚地区的韩国及我国的台湾省也陆续有个案报告。 直至1981年我国对本病做了详细介绍 病因 感染：多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上），冷凝集试验多阳性及红霉素疗效好,推测与肺炎支原体感染有关。 遗传：有一定的人种特异性及家族发病倾向，日本DBP HLA-B54 多阳性（ 63.2%） 免疫： BALF NE%↑，CD4/CD8↓， CD4，CD8 淋巴细胞总数↑。 刺激性有害气体吸入与大气污染：强酸烟雾、氯气、溶媒性气体、化学药品和各种粉尘,如二氧化硫污染区域DPB发病率较一般地区为高。 流行病学 日本、韩国、中国为代表的东亚地区 男女之比为1.4:1， 发病年龄一般在20~50岁 与吸烟无关 84.8%患者合并鼻窦炎 最初被误诊为其他疾病的为90%。 临床表现 症状 慢性咳嗽、咳痰（脓痰）、呼吸困难 常伴发鼻窦炎 与其他疾病伴发，如类风湿关节炎、肺癌、支气管哮喘 临床表现 体征 两肺干湿啰音，两下肺为著，发绀、杵状指。 晚期可出现呼吸衰竭或肺心病体征。 实验室检查 WBC、NE增高（急性加重期）。 γ-球蛋白、ESR↑，类风湿因子阳性（不特异）。 冷凝集试验效价增高（特征性），多64倍以上，IgA升高。 末梢血CD4+/CD8+比值升高。 BALF细胞数、NE↑，LY% ↓。 BALF D4+/CD8+ ↓。 HLA-Bw54阳性率明显增高。 肺功能 以阻塞性通气功能障碍为主，FEV1实/预，FEV1/FVC↓，残气量、残气率↑。 早期出现低氧血症，肺弥散功能和肺顺应性通常在正常范围。 　CT征象分析 弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB的典型CT表现。 分布广泛, 但不均匀, 常以某一段、叶或两中下肺为主, 与该病形态学改变一致。 小叶中心性分布, 结节大小2-5mm, 无融合趋势。 DPB 　CT征象分析 小支气管扩张 多为细支气管壁增厚, 无囊状支气管扩张(区别于其他原因的支气管扩张） 可能与细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有关。 1 　CT征象分析 小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞 为感染性病变不同阶段的共同征象, 无特异性 范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病程有关。 多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。 CT征象分析 空气潴留征 小气道狭窄或阻塞可引起肺内含气量增多，气体潴留。 CT征象分析 肺间质纤维化 胸膜下网状影及蜂窝影 CT征象分析 鼻旁窦炎 DPB主要合并症, 最常累及上颌窦 文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻旁窦炎 诊 断 1998日本厚生省第二次诊断标准 必须项目： 1 持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难 2 慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史 3 双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影，CT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影 参考项目 1 断续性湿罗音； 2 1秒率降低（＜70%）以及低氧(PaO:80mmHg); 3 冷凝集试验1：64以上 确诊: 符合必须项目① 、② 和③, 加上参考项目中的2项以上; 一般诊断: 符合必须项目① 、② 和③; 可疑诊断: 符合必须项目①和② 。病理活检有利于本病的确诊。但典型病例经X线和高分辨率CT(HRCT)即可诊断, 而临床和影像学表现不典型者, 须取肺组织活检确诊。肺活检取材以开胸或胸腔镜为好。 病理 大体标本： 表面弥漫细小灰白色结节 切面见广泛细支气管为中心结节 支气管扩张 病理 双肺弥漫性分布，以呼吸性细支气管为中心的慢性细支气管炎及细支气管周围炎 病理 细支气管和呼吸性细支气管炎 管壁增厚，管腔狭窄 管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞 其他肺组织区域可以完全正常 支气管腔及周围肺泡腔伴有大量中性粒细胞 病程晚期，细支气管周