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特殊类型的糖尿病与处理 特殊类型糖尿病 一.?细胞功能的基因缺陷-单基因突变 线粒体基因突变糖尿病  最早发现且研究较多的突变类型是线粒体tRNA亮氨酸基因中的3243位点上，引起了A到G的转换，影响胰岛B细胞氧化磷酸化障碍，抑制胰岛素分泌。其临床特点为： （1）母系遗传，即家族内女性患者的子女均可能得病，而男性患者的子女均不得病。 （2）发病早，B细胞功能逐渐减退，自身抗体阴性；患者消瘦并多数终需胰岛素治疗。 （3）常伴神经性耳聋，或伴其他神经、肌肉损害表现及血乳酸增高。 四.内分泌腺病： 肢端肥大症、Cushing综合征、 胰升糖素瘤、嗜铬细胞瘤、 甲状腺机能亢进症、 生长抑素瘤、醛固酮瘤等  胰源性糖尿病 （慢性胰腺炎致糖尿病、 囊性纤维化相关糖尿病(CFRD)） 胰源性糖尿病 是一种继发性糖尿病，美国糖尿病协会（ADA）和世界卫生组织归类为3C型糖尿病（T3cDM）。 胰源性糖尿病是指由于胰腺外分泌功能疾病导致的糖尿病， 如胰腺炎（急性、复发或任何原因引起的慢性胰腺炎）、胰腺切除术/创伤、肿瘤、囊性纤维化、血色素沉着症和纤维钙化性胰腺病。这些疾病当对胰腺(胰岛占1%）的损伤达到一定程度时便会导致糖尿病的发生。 囊性纤维化相关糖尿病(CFRD)是囊性纤维化(CF)患者最常见的并发症， CF患者中青少年发生率约20％，成年患者为40％～50％CFRD 。 并发CFRD对CF患者的肺功能和生存率都将产生不利的影响，且该风险在女性中尤其明显 囊性纤维化相关糖尿病(CFRD)常无临床表现。 在其他人群，非知晓糖尿病的主要后果是大血管和微血管病变。 在CF患者中，糖尿病对营养和肺部的影响引起了更多关注。CFRD与体重下降、蛋白质分解、肺功能下降及死亡率增加相关 CF患者在急性肺部病变加重需要静脉抗生素和／或全身糖皮质激素治疗。在此时应监测FPG以筛查CFRD 西方人群中T3cDM约占所有糖尿病患者的5%–10% ，主要是由慢性胰腺炎导致。 尽管数据有限，T3cDM患者可能存在与T1DM和T2DM患者相似的微血管和大血管并发症风险。 因此，这些患者的监测应依据T1DM和T2DM患者的监测指南。 诊断标准 Ewald and Bretzel提出的T3cDM的诊断标准应包括： 1、胰腺外分泌功能不全的存在； 2、胰腺病理证据； 3、排除1型糖尿病的存在。 其他表现可进一步提供支持诊断，如胰多肽（PP）对混合营养摄入反应的缺失。 病理生理学 胰腺的损伤会从不同水平破坏营养物质的消化、吸收及利用。 内分泌功能障碍表现为胰岛素、胰高血糖素、胰多肽PP和肠促胰岛素的缺乏。 通常情况下，一定程度的外分泌功能障碍与消化不良、营养吸收不良并存。 T3cDM的发病机制最终是 胰岛素分泌的减少；肝脏和外周组织对胰岛素敏感性下降。 胰高血糖素的分泌调节受损、儿茶酚胺反应迟钝和肝脏糖异生激活受损可导致伴有低血糖反应的血糖不稳的发生。 有两类文件可作为T3cDM糖尿病管理的参考: 对于慢性胰腺炎，相关建议可遵循胃肠病学家、内分泌学家、外科医生有关胰腺炎及其并发症的管理共识。 对于囊性纤维化患者，ADA立场声明可作为囊性纤维化相关糖尿病临床护理指南的一部分。 血糖控制 目前ADA糖尿病护理标准并未提出T3cDM具体的血糖目标值。因此，正如T1DM 和T2DM，可使血糖主要目标达到并保持在＜7%的水平以减少慢性并发症风险。不过应避免低血糖的发生，血糖可轻度高于正常水平以改善生活质量。 生活方式的改变 强烈推荐减少可导致慢性胰腺炎发生的生活方式（如戒烟和戒酒），因为这会潜在降低胰腺炎症和纤维化风险。戒酒对于糖尿病的管理同样有益，因为酒精可急性抑制肝葡萄糖生产并造成低血糖的发生，尤其是在胰岛素治疗的背景下。 与T3cDM相关的囊性纤维化指南推荐每周至少150分钟的中等强度的有氧运动对疾病有益。 营养 对于慢性胰腺炎相关糖尿病，营养不良、脂肪泻的预防/治疗及相关症状的控制、减少餐后高血糖可作为医学营养治疗的主要目标。 应鼓励患者食用富含可溶性纤维和低脂食物。 在胰腺外分泌功能不全的情况下（任何程度），可处方口服酶替代治疗。对脂肪的消化和营养吸收尤为重要，因此有助于控制腹泻、预防脂溶性维生素的缺乏，最重要的是保持肠内激素的分泌从而改善糖耐量。 慢性胰腺炎患者常表现出维生素D的缺乏，即使患者外分泌功能正常。而这些患者的骨质疏松症发生频率达到34%，约为对照组的3倍。 对于囊性纤维化相关的T3cDM同样应将良好的营养性状态和正常血糖水平作为主要管理目标。 患者应该平衡饮食，可常规补充脂溶性维生素。与其他类型糖尿病不同的是可无盐和蛋白质的限制。 降糖药 目前尚无治疗T3cDM共同实践指南。尽管T3cDM为继发性糖尿病中的一种，但病理生理机制不同。