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急性白血病实验室检查 (二)骨髓检查 是诊断主要依据，必做。多数病例有核细胞显著增生，以原始细胞占全部有核细胞≥20%为急性白血病诊断标准。 急性白血病实验室检查 (三)细胞化学染色 根据细胞内所含物质化学特性不同，进行染色，协助形态学上急性白血病的诊断和分型。 急性白血病实验室检查 (四)免疫学检查 根据白血病细胞表达的相关抗原，确定其来源作分类，如分淋系、髓系（粒单系、红系、巨核系）。 急性白血病实验室检查 (五)细胞遗传学异常 近半白血病病人能查出染色体异常，为判断预后提供重要手段。 约90％M3有 t(15;17)(q22;q12) 诊断依据：1.起病急骤，有贫血、发热、出血和其他部位的浸润症状； 2.外周血有大量白血病细胞，可有贫血和/或血小板减少； 3.骨髓象原始细胞20％，即可确诊。 有条件应做MICM（形态学+免疫学+细胞遗传学+分子生物学）检查分析，因为其治疗及预后是不相同的。 急性白血病诊断 急性白血病治疗 一、化疗 原则：早期、足量、联合、个体化 急性白血病治疗 （一）ALL的治疗： 诱导缓解治疗：DVLP方案 （二）AML的治疗： 诱导缓解治疗： DA方案 化学治疗 急性白血病治疗 （三）APL的治疗： 全反式维甲酸（ATRA）： 用于t(15:17)或PML/RARα阳性者，促分化治疗 砷剂（三氧化二砷）： 促凋亡及分化，尤对高白细胞性APL。 化学治疗 急性白血病治疗 缓解后治疗。 完全缓解后即可开始强化巩固和维持治疗。 (1)应用原方案； (2)不同药物组合联合化疗； (3)异基因造血干细胞移植或自体外周血干细胞移植 急性白血病治疗 二、支持治疗 保护性隔离消毒，应用抗生素 成分输血 急性白血病治疗 三、CNS白血病的预防 无论ALL或AML化疗达完全缓解后均须进行中枢白血病的防治 方法:1)鞘内注射MTX+DEX 2)颅脑照射 自然病程3个月左右，短者数天 1-9岁急淋预后最好，50-70%可长期存活至治愈 年龄大且白细胞计数高，预后差 急性白血病预后 定义：是发生于造血干细胞上的获得性克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床呈慢性过程。 慢性粒白血病 概念 90％～95％慢粒患者均有Ph染色体和（或）Bcr/abl融合基因阳性。是诊断慢粒的重要指标。 慢性粒白血病 概念 Ph染色体和Bcr/abl融合基因 发病：起病缓慢，早期常无自觉症状或非特异性症状，可因血象异常或脾大而被疑诊，进而确诊。分三期： 慢性粒白血病 临床表现 一、慢性期 （一）症状 代谢亢进症状（非特异性），部分左上腹坠胀感。 （二）体征 脾大，胸骨中下段压痛，慢性期平均持续3年。 慢性粒白血病 临床表现 二、加速期： 常有发热、虚弱、体重进行性下降、骨痛，并逐渐出现贫血和出血。脾持续性或进行性肿大。对原有治疗有效药物变无效。加速期维持数月~数年。 慢性粒白血病 临床表现 三、急变期： 为CML终未期，临床表现同AL。多为急粒变，少数急淋变或急单变，一旦急变预后极差往往数月内死亡。 慢性粒白血病 临床表现 （一）血象： WBC↑，一般20×109/L，晚期增高明显，分类中性粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，其中中性中幼、晚幼和杆状粒细胞居多，原粒10%，嗜酸 、嗜碱细胞增多。 慢性粒白血病 实验室检查 （二）骨髓象： 增生明显活跃或极度活跃，以粒系为主，伴嗜酸 、嗜碱细胞增多。 慢性粒白血病 实验室检查 （三）细胞遗传学及分子生物学改变： 95%以上出现ph染色体，即t(9;22)(q34;q11)。形成Bcr/abl融合基因，其编码蛋白主要为P210，具酪氨酸激酶活性致粒细胞不断增殖并抑制凋亡，导致CML发生。 慢性粒细胞白血病 实验室检查 一、诊断： 不明原因的持续性WBC增高，根据典型血象、髓象改变，脾大、ph染色体阳性可诊断。 临床符合，而ph(-)者，应进一步作Bcr/abl融合基因检测。 慢性粒白血病 诊断 一、化疗： 化疗可使大部分CML患者血象及异常体征得到控制，但不能改善中位生存