甲状旁腺功能-2课件.pptVIP

5. 良性家族性高钙血症 较少见，为常染色体显性遗传，无症状，高 血钙，低尿钙＜2.5mmol(100mg)/24hr，血 PTH正常或降低。 1.骨质疏松症 血清钙、磷和ALP都正常，为普遍性脱钙； 牙硬板、头颅、手等X线无甲旁亢样特征性 骨吸收增加的表现。 （二）代谢性骨病的鉴别 2.骨质软化症 血钙、磷正常或降低，血ALP和PTH均可增高，尿钙和磷排量减少。骨X线有椎体双凹变形、 假骨折等特征性表现。 3.肾性骨营养不良 骨骼病变有纤维囊性骨炎、骨硬化、骨软化和 骨质疏松4种：血钙值降低或正常，血磷增高，尿钙排量减少或正常，有明显的肾功能损害。 手术治疗 ◆适合手术者，应手术切除腺瘤或增生腺体。 ◆注意术后低钙血症的处理，积极补钙及维生素D ◆症状轻，年纪大，体弱者不能手术者，可试用药物 　无症状仅有轻度高钙血症的病例应追随观察。 若有以下情况要考虑手术治疗: ①血钙高于3mmol/l（12mg/dl）。 ②血PTH高于正常值2倍以上。 ③骨病X射线表现。 ④活动性尿路结石。 ⑤肾功能减退。 ⑥严重的精神病、溃疡病、胰腺炎、高血压。 手术治疗 一般治疗 限制饮食钙量，补充钠、钾、镁，禁用噻嗪类 利尿剂、碱性药物或抗惊厥药物。可服H2受体拮抗 剂，甲氰咪胍0.2g3/日，还可加用雌孕激素。 降钙素：鳗、鲑鱼降钙素，肌肉注射， 具有降血钙和止通及抑制破骨细胞活性等作用。 磷酸盐类：应用时注意肾功能变化。 高血钙危象治疗 血清钙＞15mg/dl（3.75mmol/L）时，可发生钙危象 抢救不及时可能危及生命。 即使无典型临床症状，亦应按危象处理 输液：迅速扩充血容量，在心、肾功能允许的情况下， 可快速给4-8L/24小时。 二磷酸盐：帕米膦酸二钠 或者唑来膦酸 利尿： 可选用速尿20-100mg肌注或静脉 高血钙危象治疗 降钙素 透析： 可采用无钙透析液进行血透或腹膜透析。 糖皮质激素静滴 甲状旁腺功能减退症 hypoparathyroidism 甲状旁腺功能减退症（甲旁减）是指PTH分泌过少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。 概 述 PTH 合成 释放 与靶器官受体结合 最后发生生理效应 甲旁减的病因：PTH生成减少 PTH分泌受到抑制 PTH作用障碍 临床主要特点：手足搐搦、癫痫样发作 低钙血症、高磷血症 任何环节障碍 甲旁减 分 类 ①继发性甲旁减 ②特发性甲旁减 ③低血镁性甲旁减 ④新生儿甲旁减 ⑤假性甲旁减 ⑥假-假性甲旁减 ⑦假性特发性甲旁减 PTH作用障碍 PTH生成减少 PTH分泌受到抑制 PTH结构异常无活性 病因 一、继发性甲旁减 1.甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤 2.甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起 二、特发性甲旁减 1/3可能与自身免疫有关：血中检出甲状旁腺抗体，可伴肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体，还可伴其他自身免疫性疾病 三、低血镁性甲旁减 镁离子为PTH释放所必需，严重低血镁暂时性抑制PTH的分泌，导致PTH明显降低或测不出，低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用→→可逆的甲旁减 病因 四、新生儿甲旁减 因母亲患甲旁亢，高钙血症抑制胎儿甲状旁腺功能所致。 五、假性甲旁减 六、假-假性甲旁减 七、假性特发性甲旁减 破骨作用减弱，骨吸收降低 1，25-（OH）2D3↓ 肠道钙吸收↓ 肾小管磷重吸收↑尿磷排出↓ 肾小管钙重吸收↓尿钙排出↑ 高血磷 低血钙 PTH缺乏 病理生理 神经肌肉兴奋性↑ 白内障 手足搐搦 惊 厥 神经肌肉兴奋性↑ 影响儿童智力体格发育 皮肤毛发指甲等外胚层改变 基底神经节钙化 低血钙 高血磷 临床表现 甲旁减的症状取决于血钙降低的程度、持续时间以及下降速度 一、神经肌肉应激性增加 指端或口唇麻木刺痛→手足面部肌肉痉挛→手足搐搦→手足搐搦伴喉痉挛与喘鸣 面神经叩击征（Chvostek征）（+） 束臂加压试验（Trousseau征）（+） 临床表现 二、神经、精神症状 惊厥或癫痫样抽搐——易被误为癫痫大发作 长期慢性低血钙→椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、舞蹈病、震颤麻痹、走路不稳等） 少数患者可出现颅内压增高和视乳头水肿 自主神经功能紊乱—