红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血.PPTVIP

同济医院血液科 梁爱斌 发病机制 红细胞破坏 细胞膜破坏 支架缺陷 脂蛋白缺如 免疫介导 锚连蛋白异常 膜通透性改变 HB结构异常 酶活性异常 机械作用 血红蛋白降解途径 血管内溶血 血管外溶血 原位溶血 四、实验室检查 （一）确定溶血的检查 1. 显示红细胞破坏增加的依据 （1）RBC寿命测定（最佳） 正常值：25-32天 51Cr同位素标记，半衰期15天，说明有溶血存在。 （2）红细胞形态改变 破碎红细胞、盔形红细胞等 左：盔形、三角形、棘形、碎片等 右：人工造成的皱缩红细胞 （涂片太厚、天气湿热、玻片带碱性） （3）血清乳酸脱氢酶活性 （LD） 测定（敏感） 正常值：80U-250U/L 升高为RBC破坏指标（600U/L） （4）血浆游离Hb测定 （plasm free hemoglobin）  正常值：40mg/L 意义：血管内溶血的指征 （5）血清结合珠蛋白 （haptoglobin, Hp）测定 正常值：0.5-2.2g/L 溶血存在时，Hp减少。 （6）血浆高铁血红素白蛋白试验 （methemalbumin test） 正常： 阴性 严重