多发性肌炎课件.ppt

良性肌炎 benign myositis 儿童急性短暂性肌炎 流行性感冒肌炎 病毒性肌炎 定义 病毒直接侵犯肌肉组织而引起的肌肉炎性改变。 病因 病毒感染（呼吸道病毒如：柯萨奇病毒、流感病毒、副流感病毒 最常见） 发病情况：儿童多见。男：女：2.2:1.平均年龄8岁。春秋季多发。 临床表现 前驱症状（3-7d） 上感症状（发热、咽痛、鼻塞、流涕） 肌肉症状（2-4d) 疼痛：双侧对称性多见，以小腿为主，发生于睡眠初醒时，疼痛剧烈、难忍，持续性。疼痛伴触痛、压痛，活动后加剧，因疼痛减少或拒绝行走，步态异常（脚尖行走、跛行）。 查体：其他部位肌肉无疼痛，双下肢无红肿。肌张力、肌力正常。膝反射、腱反射正常。病理反射阴性。无皮肤感觉异常。下蹲时疼痛明显。 辅助检查 血常规： 白细胞可正常或降低，淋巴细胞比例升高。 肌酶： 肌酸磷酸激酶（CK）：100%升高，且多明显，数倍-数百倍。 乳酸脱氢酶（LDH）升高 CK-MB 升高，但不明显。 1周后可CK可明显下降，可恢复至正常。 并发症 咽炎 扁桃体炎 支气管炎 支气管肺炎 腹泻、呕吐 诊断标准 1.上呼吸道感染过程中出现肌痛，平素无肌痛症状 2.肌痛局限于双下肢，尤其是腓肠肌 3.排除皮肌炎、多发性肌炎等免疫性肌炎 4.肺炎支原体 IgM滴度1:80或恢复期滴度变化4倍，考虑为支原体肺炎。 鉴别诊断 1、流感过程中肌痛：流感初期即出现，问哦酸痛，乏力且疼痛广泛，部位不固定，CK无显著升高。 2、流行性肌痛：由柯萨奇病毒、埃克病毒引起，特征性表现为发热头痛前驱症状后突发胸部两侧或膈肌附着处发作性疼痛，深吸气或体位改变后可使疼痛加剧。 3、多发性肌炎/皮肌炎：进展缓慢，病变胡重要哦累及四肢的近端肌群，并发皮肤损害，无严重肌痛及触痛。 4、急性肌红蛋白尿症：病毒感染高热期，严重肌痛及肌肉痉挛，触痛明显，尿呈酱油色，尿隐血试验阳性，尿中有肌红蛋白，重者导致急性肾衰，肌活检可见及纤维坏死，预后差。 治疗 1、休息，减少肢体活动 2、抗病毒 利巴韦林、炎琥宁 3、重者给予激素静滴3-5天，口服7-10天。 4、提供能量 水溶性维生素、能量合剂 5、必要时抗细菌、支原体等治疗 5、处理并发症 预后 有一定自限性 病程多1周，最长不超过2周 肌痛消失，行走正常，肌酶恢复正常 预后好，治愈率100%，无后遗症 病因及发病机制 病因主要与血管病变、胶元代谢异常和自身免疫有关。 发病机制主要为真皮以及内脏（系统性硬皮病）的纤维化，这种过程可能由自身免疫反应所促发 硬皮病分类 限局性硬皮病 斑状硬皮病（morphea） 带状硬皮病（linear scleroderma）包括刀砍状硬皮病（en coup de sabre）。 系统性硬皮病 肢端硬皮病 包括CREST综合征 弥漫性硬皮病 斑状硬皮病(morphea) 有点滴状硬皮病、斑状硬皮病及泛发性斑状硬皮病三种类型。斑状硬皮病为数厘米直径的斑块，开始有水肿, 周围有红晕，以后中心变为蜡黄或象牙色，质硬而有萎缩。 泛发性斑状硬皮病：进行期，对青霉素加皮质类固醇激素疗法反应良好 带状硬皮病 （linear scleroderma ） 往往呈单侧分布，走行与神经走行一致，基本为单发。特点为病变可深及皮下组织及筋膜，有时深达骨膜，早期即发生硬化，不同程度影响肢体功能，特别是当皮损累及关节时，下肢病变可伴有隐性脊柱裂。 刀砍状硬皮病 偏面萎缩 Parry-Rumberg syndrome（hemiatrophy, epilepcy, exophthalmos, alopecia ) 硬皮病：注射“麻风腮”疫苗后发生，肘、膝关节有硬斑病皮损。 * * 皮肌炎/多发性肌炎 Dermatomyositis/ polymyositis 病因 感染 自身免疫 恶性肿瘤 发病情况：多见于中年，男女之比约1：3，皮肌炎患者2/3以皮疹为首发表现，可急性和缓慢起病。 临床类型： 1. 成人多发性肌炎 2. 成人皮肌炎 3. 恶性肿瘤伴发皮肌炎 4. 皮肌炎与其它结缔组织病重叠 5. 儿童皮肌炎 6. 无肌病性皮肌炎 DM： Heliotrope sign 皮肌炎：面部玫瑰痤疮样皮疹，后背有皮炎样皮疹及轻度皮肤异色 Gottron 丘疹 甲周红斑 皮肤异色症 poikeloderma 皮肌炎的肌肉表现 主要为肌肉无力、疼痛和压痛，主要累及四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应表现如双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等。严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心率加快、心电图改变甚至