特发性肺纤维化急性加重的治疗课件.pptVIP

综上所述，临床医师和研究者已经日益关注急性加重IPF自然病程中发挥的重要作用。由于IPF急性加重可以IPF慢性过程中随时出现，与IPF的基础病情严重程度无关，目前无预警因素和无预测指标，因此对IPF的治疗策略须要重加思考，是否采取更积极的态度，如及早考虑肺移植。如到患者出现急性加重，需要机械通气，治疗成功的机会甚小。 因此，我们需要通过大规模、前瞻性的队列研究确定急性加重发生率、危险因素和用于预计急性加重发生的临床参数，对可能有前途的IPF急性加重的新疗法进行评价，为IPF急性加重患者提供更好治疗策略。 间质性肺疾病（Interstitial lung disease, ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLD ） ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。 共同特征： 渐进性劳力性气促 限制性通气功能障碍，伴弥散功能（DLCO）降低 低氧血症 影像学上的双肺弥漫性病变 最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 功能衰竭而死亡 已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病 特发性间质性肺炎（IIP） 肉芽肿所致DPLD， 如结节病，外源性过敏性肺泡炎 其他类型的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症 特发性肺纤维化（IPF） 除 IPF