肝鉴别诊断课件.pptVIP

常见疾病 SLE（75%肝大） JIA（全身型）（很常见） 干燥综合症（20-44%肝大） 自身免疫性肝炎 诊断特点： 主诉多包含发热、皮疹、关节痛 查体发现肝脏多轻-中度肿大 多数血沉、CRP等炎症指标增高 都有各自确诊的实验室指标（ ANA 、dsDNA、ENA、ANCA、RF、CCP、AKA、APF等） 病理、影象学检查有助于诊断 常见原因： 糖原贮积症 肝豆状核变性 脂质沉积症（戈谢病，尼曼-匹克病） 先天免疫缺陷 矮小，幼稚面容 巨肝，偏软，无痛 肝酶轻-中度升高 实验室：低血糖、代酸、高脂、高血乳酸、高尿乳酸 对肾上腺素刺激试验（餐前/餐后）反应异常 学龄期起病 症状酷似慢活肝、或肝硬化、或急性肝衰 体检肝大不著，质偏硬；多伴脾大、黄疸和腹水。肝脾B超很有帮助 血清病毒性肝炎标志物阴性 铜蓝蛋白↓、24h尿铜↑、血铜↓ KF环阳性（~50%） 可伴有神经/精神等多系统改变 临床特点 起病年龄偏小； 病史长，肝脏持续增大，不痛； 阳性家族史较多 不伴发热 详尽的临床资料：现病史，既往史，个人史，流行病学史，家族史 准确查体 必要的辅助检查：三大常规；生化全项；腹部B超；有针对性的其他检查 诊断思路：先除外感染因素，再考虑非感染因素（淤胆性；淤血性；药源性/中毒性；血液病/肿瘤；结缔组织病；遗传代谢性） 儿童肝脏肿大的原因 触诊（右肋下）：新生儿2cm；5岁不可及