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重症肌无力病人的护理 学习目标 1.了解重症肌无力的定义。 2.熟悉重症肌无力的临床表现。 3.熟悉肌无力危象的相关因素及分类。 4.掌握重症肌无力的救治与护理。 概述 重症肌无力（ myasthenia gravis ，MG）是一种神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。病变部位主要累及神经肌肉接头突触厚膜上乙酰胆碱受体（AchR）。临床表现为部分性或全身骨骼肌易疲劳，常与活动后加重，休息后减轻。 病因与发病机制 病因：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体损害所致的自身免疫性疾病。常合并胸腺瘤和家族史。 发病机制 体内产生的AchR抗体，在补体参与下与突触膜的AchR产生免疫应答，破坏大量的AchR，但不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。 临床表现 1.年龄 ：任何年龄均可发病，20~40岁女性多见，中年以后男性多见，多伴有胸腺瘤。 2.常见诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等。 3.起病方式：起病隐匿，多表现为眼肌最先受累，眼睑下垂、斜视和复视，双侧不对称。 4.主要表现： 受累骨骼肌易病态疲劳---晨轻暮重，早晨或经短时休息后可减轻，下午或傍晚劳累后加重。 首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视。 重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。 面肌受累---皱纹减少，表情动作无力。 眼肌受累 口咽肌受累---吞咽困难、进食时间延长、饮水呛咳、构音不清。 颈肌及四肢近端肌群受累---曲颈抬头无力、四肢乏力。 呼吸肌受累---咳嗽无力、呼吸困难。 心肌受累---心脏骤停，突然死亡 5.重症肌无力危象——病人如果急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常的换气功能，称为重症肌无力危象。为MG死亡的常见原因。 重症肌无力危象分类 重症肌无力危象 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象 烦躁不安、咳痰无力、呼吸困难、 瞳孔扩大、腹胀不适、不能平卧 肌无力加重、肌束震颤 介于肌无力危象和胆碱能危象 危象的基本处理原则 1.保持呼吸道通畅. 2.积极控制感染. 3.血浆置换. 治疗要点 1.药物治疗 （1）抗胆碱酯酶药物：溴化吡啶斯的明每次口服60~120mg，每日3~4次，2h到高峰，作用时间6~8h,作用温和、平稳、副作用小。 （2）肾上腺皮质激素 1）冲击疗法：适用于住院危重病例、已用气管插管或呼吸机的病人。常用甲基强的松龙。 2）小剂量递增法：从小剂量开始，隔日每晨顿服泼尼松，逐渐递增，至症状改善后在逐渐递减。 （3）免疫抑制剂 ：首选硫唑嘌呤，适用于不能大剂量激素治疗的病人。 2.血浆置换 3.免疫球蛋白 4.胸腺摘除和放射治疗 注意事项 1）抗胆碱酯酶药物：小剂量开始 2）肾上腺皮质激素：注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症。 3）免疫抑制剂：检测肝肾功能变化。 4）注意用药禁忌：避免使用加剧或诱发危象的药物，如庆大霉素、奎宁等。 5）药物作用和副作用的观察和记录： 救治与护理 1.严密观察病情 2.维持呼吸 3.不同危象的处理： 1）肌无力危象 2）胆碱能危象 3）反拗性危象 4.加强护理：1）绝对卧床休息 2）加强营养、 3）预防肺不张和肺部感染 5.病因治疗：可选择肾上腺皮质类固醇激素合用抗胆碱酯酶药，队MG病人较安全，半年内无效则考虑用免疫抑制剂。