s结缔组织病和风湿性疾病【精品-ppt】课件.ppt

第九篇 结缔组织病和风湿性疾病 ;1、掌握RA的临床表现、诊断和鉴别诊断 掌握RA的治疗 2、熟悉RA的病理改变和实验室检查 3、了解RA的病因、发病机制;讲授主要内容;RA是一个累及周围关节为主的系统性炎症性自身免疫病。主要表现为慢性、对称性、进行性多关节炎 关节滑膜的慢性炎症、增生形成血管翳，侵犯关节软骨、骨和肌腱等，导致关节破坏，最终关节畸形和功能丧失 RA多见于中年女性，患病率:我国0.32%～0.36%，欧美为1% 60%～70%的RA患者在活动期血清中出现类风湿因子（rheumatoid factor, RF）; 尚不完全清楚 （一）感染因子： 改变滑膜细胞或淋巴细胞基因表达 活化B细胞、T细胞和巨噬细胞，释放细胞因子 分子模拟(molecular mimicry) （二）遗传倾向 流行病学调查显示有一定的遗传倾向 易感基因：HLA-DR、HLA-DQ以及HLA以外的某些基因被证明 与RA的发病、发展有关，即RA是一个多基因的疾病;机体免疫功能异常 抗原（Ag）进入人体? Th细胞活化? 分泌细胞因子等? B细胞活化? 浆细胞? 分泌RF和其他抗体，形成免疫复合物? 关节炎等炎症病变 抗原（Ag）? 滑膜的巨噬细胞活化，Th细胞浸润? IL-2、IFN-γ、TNF-α、IL-1、IL-6、IL-8增多? 滑膜炎 滑膜细胞出现不正常凋亡过程;RA的基本病理改变?滑膜炎（synovitis） 急性期滑膜炎：渗出性和细胞浸润 慢性期滑膜炎：滑膜细胞增生，间质层大量炎症细 胞浸润，微血管新生，血管翳(pannus)形成? 软骨和 骨破坏 关节外病变的病理改变?血管炎（vasculitis）;80%患者35～50岁发病，女:男=3:1 起病缓慢、隐匿，少数急剧 呈慢性病程、反复发作 一般症状有低热、乏力、全身不适、体重下降等 关节炎特点：主要累及小关节，尤其是手的对称性多关节炎;关节表现;;颈椎受累 ? 颈痛、活动受限，脊髓受压 肩、髋关节受累 ? 局部疼痛和活动受限，很难发现肿胀 颞颌关节受累 ? 讲话或咀嚼时疼痛加重，甚至张口受限;关节功能状态分级（美国风湿病学会）;1. 类风湿结节(rheumatoid nodules) 多位于关节隆突及受压部位的皮下，提示RA病情活动 2. 类风湿血管炎 可出现在任何系统 3. 肺损害 ? 肺间质病变 ? 肺结节样改变 ? 胸膜炎;4.心脏损害 心包炎是最常见的心脏受累表现 5.胃肠道表现 上腹痛、恶心、黑便等，应注意抗风湿药物的损伤 6.肾损害 抗风湿药物可能引起肾损害；长期RA可并发淀粉样变性;7.神经病变 脊髓受压：由颈椎骨突关节的类风湿病变引起 腕管综合征：正中神经在腕关节处受压引起 多发性神经炎：小血管炎的缺血性病变引起 8.血液系统病变 贫血、白细胞减少、血小板增多或减少;Fetly综合征（Fetly syndrome） RA伴有脾大、中性粒细胞减少等 干燥综合征（Sj?gren’s syndrome, SS） 约30%～40%RA患者有继发性SS，表现为干燥性角结膜炎和口干燥征;实验室和其他检查;自身抗体检查;抗角蛋白抗体(anti-keratin antibodies, AKA) 抗核周因子(anti-perinuclear factors,APF)抗体 抗聚角蛋白微丝蛋白抗体(anti-filaggrin antibody,AFA) 抗环瓜氨酸肽抗体 (anti-cyclic citrullinated peptide antibody,anti-CCP) 上述各抗体对RA的敏感性较RF低，特异性90％，较RF高，有助于RA的早期诊断;名称 阳性率（%） 特异性（%） RF 60～70 86 AKA 44～73 90 APF 48～66 92 AFA 47～69 93 anti-CCP 47～82 96 ;其他免疫学检查;关节滑液(synovial fluid) ? 正常膝关节腔滑液不超过3.5ml； 关节有炎症时滑液增多 ? 正常滑液中WBC ?200×106/L，粘度高； 关节炎滑液WBC (2000～75000)×106/L， 中性粒细胞占优势，粘度差 类风湿结节的活检 呈血管炎改变;关节X线检查 — 关节病变的分期 I 期 关节端的骨质疏松； II期 关节间隙因软骨的破坏而