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硬皮病消化系统表现 　　[摘要]　目的　探讨硬皮病（系统性硬化）的消化系统表现。　方法　分析20例硬皮病患者，询问病史、体检，B超、胃肠钡透、纤维胃镜等检查。　结果　食欲减退12例，上腹胀、吞咽不畅6例，恶心、呕吐、腹泻3例，口腔黏膜干燥、便秘2例。以消化系统症状为首发表现2例。ALT、AST、LDH、AKP、GGT中一项或多项升高4例，清蛋白（A）下降和（或）球蛋白（G）升高或A/G倒置3例。r球蛋白升高2例。B超示胆囊炎、胆石症2例，脂肪肝2例。胃肠钡透14例，5例食管下段僵硬、扩张。　结论　硬皮病的消化系统表现并不少见，应引起重视。 　　[关键词]　硬皮病；消化系统；诊断；表现 　　[中图分类号]　R75 [文献标识码]　B [文章编号]　1674-4721（2012）12（c）-0179-02 　　系统性硬化（SSC）是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到。消化道受累为硬皮病的常见表现，但容易被忽视。为了解SSC的消化系统表现，对近年收治的SSC患者的消化系统表现回顾性分析如下： 　　1　资料与方法 　　1.1　一般资料 　　本院1999～2012年5月内科风湿免疫科门诊及住院按1980年ACR修订的分类（诊断）标准诊断的20例硬皮病。本组患者男、女各10例，年龄26～66岁，平均（43.8±18.3）岁。病程1个月～9年。均为未用免疫抑制剂治疗的患者。 　　1.2　方法 　　对全部患者进行询问病史、体检，三大常规、血生化、血清蛋白电泳（SPE）、ANA、抗ENA抗体、肝胆胰B超、胃肠钡透、纤维胃镜等检查，部分行抗线粒体抗体检查。 　　2　结果 　　2.1　症状 　　食欲减退12例，上腹胀、吞咽不畅6例，恶心、呕吐、腹泻3例，张口困难、口腔黏膜干燥、便秘2例。以消化系统症状为首发表现2例。 　　2.2　体征 　　上腹压痛4例。 　　2.3　实验室检查 　　ALT、AST、LDH、AKP、GGT中一项或多项升高4例，清蛋白（A）下降和（或）球蛋白（G）升高或A/G倒置3例。r球蛋白升高2例。抗线粒体抗体检查5例，1例阳性，4例阴性。B超示胆囊炎、胆石症2例，脂肪肝2例。胃肠钡透14例，5例食管下段僵硬、扩张。纤维胃镜检查4例示慢性萎缩性胃炎，6例慢性浅表性胃炎。幽门螺杆菌阳性、阴性各5例。随访结果：3例死亡，死亡原因为2例肺间质纤维化、呼吸衰竭，1例肾癌。 　　3　讨论 　　对本组患者回顾性分析发现，消化道受累为硬皮病的常见表现，发生于50%～90%　的患者，仅次于皮肤受累和雷诺现象，与Forbes　A等[1]报告相似。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最为常见，肛门、直肠次之。食管下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感、反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩，黏膜下层和固有层纤维化，黏膜呈不同程度变薄和糜烂。1/3的硬皮病患者食管可发生Barrett化生。Vardar　R等[2]研究活动期系统性硬皮病鳞交界处发生肠化生的概率以及探讨硬皮病及于胃食管反流病之间的联系，发现患者发生胃食管反流病更严重的形式及并发症的概率高，包括Barretts食管。但是，在三组中鳞交界处发生肠化生的概率无可比性，鳞交界处发生肠化生与食管反流病无关联。Zuber-Jerger　I等[3]通过超声内镜测量系统性硬皮病患者及对照组食管、胃、十二指肠壁的厚度研究25例硬皮病患者及对照组，通过临床症状、内镜检查及超声内镜（20-MHz　miniprobe），测量消化道壁的厚度，分别评估黏膜层、黏膜下层及肌层的厚度。结果发现患者的黏膜层及黏膜下层明显较厚，吞咽困难及胃动力障碍与胃肠壁增厚的关系密切。认为超声内镜发现系统性硬皮病患者的上消化道症状与胃肠壁的增厚的关系密切。更重要的是，黏膜层及黏膜下层增厚。这更论证了“细胞外基质的增多在系统性硬皮病发生消化系统症状发病机制中发挥重要作用”的假说。 　　钡灌肠可发现10%～50%的患者有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘，下腹胀满，偶有腹泻。偶可出现假性肠梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁黏膜肌层变性，空气进入肠壁黏膜下面之后，可发生肠壁囊样积气征。Forbes　A等[4]研究未选择过的系统性硬皮病患者中发生小肠细菌过度生长的概率及评估小肠细菌过度的临床症状及并发症，同时预估系统性硬皮