白塞病健康教育bd风湿教育2课件.pptVIP

要了解的内容 白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血管）为临床特征的系统性自身免疫病（风湿性疾病） 反复发作和缓解相交替 多数预后良好，部分遗有视力障碍，20%内脏受累 血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累； 神经型：有中枢或周围神经受累； 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。 公元前5世纪，Hippocrates首次记载 1937年，Hulusi Behcet 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎 中国最常见的血管炎 病 理 血管炎： 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等 中性多形核细胞在血管壁、血管周围浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变 血栓形成 临床表现--基本症状 1.复发性口腔溃疡： 3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节?溃疡，有的以疱疹起病，直径2~3mm。约7~14天后自行消退，不留疤痕。少数可持续数周或遗有疤痕 2.复发性外阴溃疡：次数少，数目少；女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周 3.皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等 4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明 BD的首发临床表现 各系统受累时间(距起病)(年) 男性与女性BD病人的严重程度不同 针刺反应(注射部位出现脓疱疹) BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征； 57.9%的BD患者针刺反应阳性 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p0.001) 1990年白塞病国际诊断标准(ISG，International Study Group) 主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年 次要条件： 复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕) 眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。 针刺反应（+） 具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项 其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有： 皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤 动脉栓塞或动脉瘤 消化道溃疡 副睾炎 中枢神经系统病变 肺血管炎症和浆膜炎? 胃肠道受累?? 肾脏受累?? 家族史? 严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎) 2006年the International Criteria for Behcet’s Disease (ICBD)标准 主要条件（每项两分）： 复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕) 眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。 次要标准（每项1分） 复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等 针刺反应（+） 皮下栓塞性静脉炎，深静脉栓塞，动脉闭塞和/或动脉瘤，动脉栓塞或动脉瘤 至少3分以上即可诊断 2013ICBD修订标准反映了对本病认识的深入 以下得分总和达到4分即可诊断 1、眼部病变：2分2、生殖器溃疡：2分3、口腔溃疡：2分4、皮肤损害：1分5、神经系统损害：1分6、血管表现：1分7、针刺反应阳性 1*分 敏感性为93.9％，特异性为92.1％。 实验室检查不难，临床足可诊断 白塞病无特异血清学检查 有时有轻度球蛋白升高； 血沉轻中度增快； PPD抗体则有约40%增高。 了解伴发疾病、身体状况、药物耐受情况 炎症反应 发热,疲乏,消瘦，关节肌肉痛等非特异征 白细胞、血小板升高、贫血 血沉快，C反应蛋白高、铁蛋白高、补体高等 局部组织病理 关节炎、肾炎 肺炎 眼炎 口炎 肠炎 尿道炎 神经炎 自身免疫的临床线索 高球蛋白血症 ?球蛋白升高 免疫复合物病 循环免疫复合物 小血管炎 各种自身抗体 诊断心脏受累BD的常用方法 (1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓形成以及心内膜有无病变。 (2)介入性检查： 心室造影