血小板减少性紫癜2课件.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜Idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP  西安交大医学院第一附属医院儿科 刘志刚 教授 内 容 出血性疾病基础及筛查方法复习： ITP的概况： 定义、病因及发病机制、临床表现： ITP诊断进展： ITP治疗进展： 1.急性及危重ITP的治疗： 2.慢性及难治性ITP的治疗 出 血 性 疾 病 的 分 类 1、毛细血管性出血：由于毛细血管透性增加引起，如过敏性紫癜等。 2、血小板异常出血：因血小板数量减少或功能下降致出血，如血小板减少性紫癜等。 3、凝血因子异常：因凝血因子减少或抗凝血因子增加致出血，如血友病、DIC等。 出血性疾病的筛查 1、血小板计数：正常值150~300?109/L，100 ?109/L （目前国外以150 ?109/L ）为血小板减少。计数差异、血涂片形态观察的重要性。 2、出血时间：正常为1~3分，4分钟出血时间延长。 出血性疾病的筛查 3、凝血时间：正常值5~11分（试管法），15分钟凝血时间延长。 4、血块收缩时间：1小时开始收缩，18~24小时完全收缩。 5、束臂实验： 自身免疫性血小板减少性紫癜Immune thrombocytopenic purpura，ITP 又称自身免疫性血小板减少性紫，是小儿时期常见的出血性疾病。 ITP系因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。主要表现为：皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，骨髓巨核细胞增生或正常，出血时间延长，血块收缩不良，束臂实验（+）等。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。 ITP病因和发病机制 病因：不明确、与病毒、等感染有关。 呼吸道病毒：风疹病毒、单疱病毒27% 肠道病毒：各型肝炎病毒36% 微小病毒B19： 32－43% ；CMV：12% EB病毒：10% 幽门螺旋杆菌：35% 其他支原体16%、预防接种、药物、等 病因及发病机制 一、体液免疫异常 1　抗血小板抗体(PAIg)的产生： (1)感染造成人体免疫监视系统紊乱,导致自身抗体产生、与血小板膜发生交叉反应致血小板受到损伤、被单-巨系统清除; (2)病毒作为半抗原,与某些血小板GP结合形成抗原-抗体复合物、附着于血小板，被单-巨系统清除; 2　PAIg引起血小板破坏加速的机制： (1)包被在血小板上自身抗体分子的Fc段与巨噬细胞的Fc受体结合,导致血小板被单核巨噬细胞系统吞噬破坏; (2)抗原抗体复合物可激活补体C1q,随后补体C3等相继被激活,C3裂解产物C3b附着在血小板表面,并与巨噬细胞的C3b受体结合,也导致血小板吞噬破坏。 3　PAIg介导的巨核细胞异常：自身抗体也可通过这些蛋白分子与巨核细胞结合,引起巨核细胞的成熟和功能障碍。 病因及发病机制 二、细胞免疫的异常 1、 T细胞亚群平衡失调及细胞因子失调:　Th1/Th2细胞的平衡失调。T h1细胞亚群被激活、分泌各种炎性细胞因子 →B细胞异常扩增 → 抗血小板抗体↑可使未成熟的血小板被脾脏、内皮系统吞噬，损害巨核细胞生成血小板的功能 → 血小板↓↓。 2、T淋巴细胞的克隆性增生与凋亡异常:凋亡相关基因 的高表达,提示活化的T淋巴细胞对凋亡的抵抗, 从而产生持续的免疫性血小板破坏 3、细胞毒T淋巴细胞(CTL)介导的血小板破坏及巨核细胞异常:实验证实CTL确实介导血小板破坏。 病因及发病机制 公认：儿童ITP中存在两种免疫状态: (1)急性ITP:免疫状态好,暂时逃逸免疫监视后产生过多的抗血小板抗体造成了血小板破坏;随病原菌的清除而疾病自然缓解为急性、自限性过程,可以不接受免疫治疗; (2)慢性ITP:免疫失调和异常:持久恒定的HLA-DR刺激性免疫应答使细胞因子产生增强、T细胞活性增加以及特殊自身抗体的产生需要免疫治疗，其中T细胞免疫异常是关键。 病因及发病机制 临 床 表 现 急性ＩＴＰ的年发病率为2.5～5.0/10万。高发年龄在1～5岁, 在春季到初夏是高发期,这可能病毒感染多有关。 1、前驱病毒感染病史：如发病前1~3周有上感、流腮、传单、水痘等。 2、出血表现：皮肤黏膜出血最常见；有人表现为鼻衄、牙龈出血；消化道大出血较少见；偶见血尿；约有1%发生颅内出血。 3、少数病人可有轻度的肝、脾增大。 ITP的分型 ? 新诊断ITP：病程小于3个月 ? 持续性ITP：病程3个月~12个月 ? 慢性ITP：病程大于12个月 淡化了急性ITP的概念，