急性早幼粒细胞白血病APL中国诊疗指南 中华医学会.ppt

急性早幼粒细胞白血病(APL) 诊疗指南 * 急性早幼粒细胞白血病(APL)诊疗指南 第一部分 初诊患者入院检查、诊断 * 1 2 3 4 5 年龄 此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等） 是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗) 有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能） 有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞) 1．病史采集及重要体征 * 实验室 检查 骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学) 血常规、血生化、出凝血检查 免疫分型 细胞遗传学 t(15;17) 分子学检测：PML-RAR?(或少见的PLZF-RAR?、NuMA-RAR?、NPM-RAR?、Stat5b－RAR?)融合基因、FLT3-ITD基因突变 2．实验室检查 * 3.诊断 具有典型的APL细胞形态学表现，细胞遗传学检查t(15;17)阳性或分子生物学检查PML-RAR?阳性者为典型APL (非典型APL为少见的PLZF-RAR?、NuMA-RAR?、NPM-RAR?、Stat5b－RAR?等分子改变 )。 本治疗指南只适用于典型APL患者。 * 急性早幼粒细胞白血病(APL)诊疗指南 第二部分 急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗 * APL 能耐受以蒽环类为基础化疗者* 不能耐受以蒽环类为基础化疗者 低/中危组(诱导前外周血WBC?10 ×109/L) 高危组(诱导前外周血WBC?10×109/L) ATRA＋ATO 治疗a * 化疗起始时间： 低危组患者可于ATRA诱导72小时后开始，但高危组患者可考虑与ATRA诱导同时进行 诊断 诱导治疗 骨髓评价 初始诱导失败患者的治疗 完全缓解 巩固治疗 ATRA＋ATO巩固治疗6个疗程 临床研究 Allo-HSCT 诱导治疗见APL-2 诱导治疗见APL-3 APL-1 巩固治疗 急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗 具有典型的APL细胞形态学表现： 细胞遗传学检查t（15；17）阳性 分子生物学检查PML-RAR?阳性 a 药物使用剂量（根据患者具体情况适当调整）： ATRA 20mg/m2/d po至血液学完全缓解 ATO 0.16mg/kg/d ivgtt至血液学完全缓解 * * 骨髓评价一般在第4－6周、血细胞计数恢复后进行。 此时，细胞遗传学一般正常；分子学缓解一般在巩固两疗程后判断 ﹟ 巩固治疗的目标是获得分子生物学缓解（定性或定量PCR转阴） 低/中危组(诱导前外周血WBC?10 × 109/L) ATRA+ IDA/DNR+ ATO a ATRA + IDA/DNR a 初始诱导失败 骨髓评价* 完全缓解 巩固治疗 ﹟ 维持治疗见APL-4 临床研究 Allo-HSCT 初始诱导失败 骨髓评价* 完全缓解 ATRAb + IDA 8-12mg/m2/d或DNR 45-90mg/m2/d×3d 共2疗程 维持治疗见APL-4 ATO再诱导 Allo-HSCT APL-2 a 诱导治疗药物使用剂量： ATRA 20mg/m2/d po至血液学完全缓解 ATO 0.16mg/kg/d ivgtt 至血液学完全缓解 IDA 8-12mg/ m2/d iv第2, 4, 6,或第 8 天 DNR 45-90mg/ m2/d iv第2, 4, 6或第 8 天 b 巩固治疗每一疗程：ATRA 20mg/ m2/d 口服14天 急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗 诱导治疗 能耐受以蒽环类为基础化疗者 ATRAb + IDA 8-12mg/m2/d或DNR 45-90mg/m2/d×3d 共2疗程 * 巩固治疗﹟ 高危组（诱导前外周血白细胞?10×109/L或FLT3-ITD阳性） ATRA + ATO + IDA或DNR a ATRA + IDA a ATRA + DNR± (Ara-C) a 完全缓解 骨髓评价* 初始诱导失败患者的治疗 ATRAb + IDA 8-12mg/ m2/d 或DNR 45-90mg/ m2/d ×3d+ Ara-C 150mg/ m2/d × 7d 共2疗程 ATRAb + HHT 4mg/ m2/d × 3d + Ara-C 1g/ m2 q12h ×3d 1疗程 无砷剂者 含砷剂者 ATO再诱导 Allo-HSCT 临床研究 Allo-HSCT 巩固后治疗见APL-4 APL-3 能耐受以蒽环类为基础化疗者 急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗 诱导治疗 a 诱导治疗药物使用剂量： ATRA 20mg/m2/d po 至血液学完全缓解 ATO 0.16mg/kg/d ivgtt 至血液