(终稿)免疫缺陷病的概念及特点PPT.pptVIP

免疫缺陷病immunodeficiency disease (IDD);免疫缺陷病(immunodeficiency disease，IDD) 指机体免疫系统中某一组分缺失或者功能不全而导致免疫功能低下或缺陷的疾病。其临床特征是患者抗感染能力差，易发生反复的严重感染。;（1）免疫缺陷病的细胞基础;（2）免疫缺陷病的分子基础;MHCⅠ类分子缺陷 由于TAP基因突变，内源性抗原不能经TAP转运至内质网中，使CD8+T细胞介导的免疫应答缺乏 患者常表现为慢性呼吸道细菌感染 MHCⅡ类分子缺陷 使抗原提呈过程受阻 影响CD4+T细胞分化 患者表现为迟发型超敏反应及对ＴＤ抗原的抗体应答缺陷;T细胞信号转导缺陷是T细胞膜分子及胞内信号转导分子表达异常或缺失所导致的一类免疫缺陷病。 CD3-γ缺陷可导致TCR-CD3复合物水平降低，抗原信号无法有效转导。 ZAP-70缺陷可导致CD8+T细胞发育受阻而缺失，而CD4+T细胞数目正常。;MHCII;;免疫缺陷病分类;体液（B细胞）免疫缺陷 细胞（T细胞）免疫缺陷 联合免疫缺陷 吞噬细胞功能缺陷 补体缺陷等;二、IDD的特点：;1、易发生感染;2、易患恶性肿瘤;3、常伴发自身免疫性疾病;4、多系统受累且症状多样;5、常有遗传倾向;6、发病年龄;免疫缺陷病与优生优育