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红细胞不规则抗体 病 史 患 者 女 27岁 福建人 主 诉：孕38+1周发现贫血9月余伴腹痛9小时 查 体：重度贫血貌，全身皮肤轻度黄染，脾 脏肋下三指 既往史：脾脏肿大2年余。半月前输红悬液2u 婚育史：已婚，G3P0 家族史：其母33岁因血液病去世具体不详， 姐姐有“巨脾”史，已切脾脏，育二子 入院时主要检查结果 同济医院检查: 血常规：WBC 6.6*109/L，N% 71.4%，RBC 2.3*109/L，HB 50g/L，PLT 106*109/L 肝功能：白蛋白 25g/L，LDH 1001U/L，TB 25umol/L IB 23.1umol/L. GPT 6U/L 肾功能正常，尿常规正常，24小时尿蛋白总量 0.99g，甲状腺功能正常。 WitB12 114pmol/L 叶酸 5.37ng/ml 铁蛋白 211ng/ml 总铁结合力37.3umol/L 铁离子 33.5 EPO200IU/ml 骨髓活检：骨髓增生活跃，可见各系骨髓细胞、骨小梁间见片状胞浆丰富淡伊红染色戈谢样细胞，请临床排除戈谢病、β-地中海贫血等疾病。 上腹部增强CT：1.脾脏增大，脾多发梗塞；2.肝动脉期强化不均匀， 瑞金医院检查 高效液相HPLC ： HbA 50.5%；HbA2 0.5%；HbF 49.0% 血涂片描述：红细胞大小不均，可见泪滴形、不规则形及幼红细胞。 红细胞G6PD活性 8.20 治 疗 经 过 入院后予输去白红悬液4u，5月26日行剖宫产，足月小样儿 6月1日患者出现酱油尿,血红蛋白下降仅有26g/L 日期 HB g/L RET % IB mmol/L TB mmol/L LDH u/L 输血 5.24 51 23.1 24.1 1001 RBC6U 血浆600ml 5.27 57 4.9 46.9 49.4 696 洗涤RBC3u、补充叶酸、B12 5.31 31 51.9 58.9 2150 6.01 26 52.3 64.1 2150 特配RBC8u 6.07 33 37.7 49.7 2150 6.17 62 11.3 37 44.6 保温输注特配RBC16u 上海市血液中心国家级参比实验室检测 多种不规侧抗体：抗-E抗体 抗 lea抗体 抗I抗体 中心血站检测其血型为： 0型 Rh(D)阳性 ee Leb ii 治 疗 经 过 输注特配红悬液、 输血时保持T30度以上 丙种球蛋白 糖皮质激素等治疗 血红蛋白升至70g/L 不规则抗体 是指ABO血型系统抗A、抗B以外的血型抗体 正常情况下血液中不存在不规则抗体， 主要是经输血、妊娠、某些疾病等免疫刺激产生 女性比男性产生不规则抗体概率高。 抗体与相应抗原发生免疫反应，可导致溶血性输血反应 人类红细胞血型抗原 29个血型系统，400多种抗原， 其中以ABO、Rh 血型免疫原性最强。 随着输血医学的发展， 临床输血不仅考虑ABO 血型系统配血的相合， 而且更应注重ABO系统以外的其他血型系统 不规则抗体检测 试剂与仪器 抗体筛选 抗体特异性鉴定 试剂与仪器 检测不规则抗体coombs 卡， 专用孵育器和离心机（西班牙Diagnostic Grifols 公司） 抗体筛查标准细胞Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ 抗体鉴定谱细胞 抗体筛选 标本处理：受血者标本为3 ml 静脉血（输血前3 d 内），使用前进行2次离心，第一次2 000 r ／ min 离心3 min，用玻璃棒轻轻搅动血浆层，将可能出现的纤维蛋白凝块搅碎；第二次2 000r ／ min 离心5 min，确保血浆中没有纤维蛋白凝块干扰 取coombs 卡分别加入50 μl 抗体筛查标准细胞（ Ⅰ 、Ⅱ 、Ⅲ ）， 各加入25 μl 病人血浆，37℃孵育15min，专用离心机离心15 min。 观察结果：红细胞均沉于管底为阴性，悬浮于凝胶表面或中间为阳性结果。根据红细胞血型抗体筛选细胞反应格局表测定抗体特异性。 可能漏检一些低频率抗原的抗体 抗体特异性鉴定 自身抗体检测： 鉴定谱细胞进一步做抗体特异性鉴定 自身抗体检测 溶血性贫血患者血清中含有自身抗体，或血清中含有冷凝集素者，抗体筛选也可以出现假阳性结果， 患者自身血清与红细胞也有凝集，与不规则抗体可鉴别 鉴定谱细胞进一步做抗体特异 性鉴定 鉴定谱细