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临床免疫病理;免疫缺陷;* 免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD） 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。 * 分类： IDD按其发病原因可分为：原发和继发性免疫缺陷病 按累及的免疫成分可分为：体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。 * 免疫缺陷病的共同特点： 对各种感染的易感性增加；恶性肿瘤的发病率增高；伴发自身免疫性疾病。; *原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD） 是由于免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全。可分为特异性免疫缺陷（T、B细胞和联合缺陷）和非特异性补体免疫缺陷（补体与吞噬细胞缺陷）。 * 发生率：免疫球蛋白生成缺陷（５０％）； 细胞免疫缺陷（１８％）； 联合免疫缺陷（２０％）； 吞噬细胞功能缺陷（２％）。;三、获得性免疫缺陷综合症; 患者血液中可测得高滴度自身抗体或/和自身反应性致敏淋巴细胞； 有病理损伤和功能障碍； 动物实验中可复制出相似的病理模型； 有一定的遗传倾向； 原发性者反复发作，慢性迁延；; 自身抗原性质改变 →激活免疫活性细胞 →对自身抗原产生应答 →自身免疫病 免疫系统的异常改变 →免疫系统选择性识别自身抗原 →对自身抗原产生应答 →自身免疫病;肿瘤和移植免疫;* 肿瘤抗原(tumor antigen) 指细胞在癌变过程中出现的新抗原物质的总称。 * 肿瘤相关抗原(tumor associated antigen，TAA) 指无严格的肿瘤特异性，但可在肿瘤细胞异位表达或出现量的改变，包括某些糖蛋白、胚胎性抗原等。 * 肿瘤特异性抗原(tumor specific antigen,TSA) 指仅表达于肿瘤组织而不存在于正常组织中的抗原。 ;1．T细胞介导的抗肿瘤作用 （1）CD4+T细胞 * 特异性识别肿瘤抗原，辅助其他免疫细胞； * CD4+CTL具有MHC-II类分子限制的杀瘤作用； * 释放多种细胞因子参与抗瘤效应。 （2）CD8+T细胞 * MHC-I类限制性杀瘤作用。 （3）TCRγδ+T细胞 * 分泌细胞因子杀瘤或抑瘤； * 非MHC-I类限??的胞毒活性。; 2．NK细胞介导的抗肿瘤效应 * 非MHC限制性的直接杀瘤作用（表达FasL，分泌颗粒酶）； * ADCC； * 在IL-2作用下转化为LAK； 3．巨噬细胞介导的抗肿瘤效应 * ADCC * 非特异性膜受体直接与瘤细胞结合； *Mφ介导的胞毒作用(Mφ-mediated cytotoxity,MMC)； * 非特异性吞噬和杀伤； * 释放细胞毒性单核因子。;免疫逃逸与肿瘤细胞有关的因素;免疫逃逸与宿主有关的因素;* 血清肿瘤相关标志物； * 免疫组织化学法辅助诊断肿瘤； * 体内免疫成像诊断； * 评估肿瘤患者免疫功能状态；; 主动免疫治疗 细胞疫苗 分子疫苗 DNA疫苗 被动免疫治疗;移植免疫学;移植是指除血液以外的其他细胞、组织或器官的转移。 提供移植物的个体称作供者（donor），接受移植的个体称作受者（recipient）。 自体移植（autograft），是指把来自移植受者本身的组织移植到受者；同种同基因移植（syngraft），是指遗传结构完全相同或非常相似的个体（同卵孪生子或近交系动物）之间的移植；同种异基因移植（allograft），是指同一动物种（species）内遗传结构不同个体之间的移植；异种移植（xenograft），是指不同动物种的个体之间的移植。;;同种异体移植排斥反应;1、主要组织相容性抗原：HLA系统（HLA-Ⅰ类和Ⅱ类抗原） 2、次要组织相容性抗原：mH（引起较弱的排斥反应） 3、红细胞血型抗原： * ABO血型：不仅存在于红细胞表面，也广泛存在于除中枢神经系统外的各种组织细胞表面，并可分布于体液及分泌液中。; * 供者与受者ABO血型不配合 ?受者血清中天然血型抗体与移植物血管内皮细胞表面的血型抗原结合 ?激活补体，介导II型超敏反应 ?血管内皮细胞损伤和血管内凝血