《pj综合症》PPT课件.ppt

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《pj综合症》PPT课件

普杰综合征(P-J综合症) 概 述 5 1 3 4 2 特 征 病 因 临床表现 治 疗 护 理 6 普-杰综合症即Peutz-Jeghers综合症又称黑色素斑—胃肠多发性息肉综合症,其为一常染色体显性遗传性疾病。 胃肠道多发性息肉 遗传性 本病可发生于任何年龄,多见于儿童和青少年,有家族遗传史,2%-10%可癌变 黏膜、皮肤特定部位色素斑 PJS属于家族遗传性疾病,其遗传方式为常染色体显性遗传,由单一多效基因所传递。患者的染色体分纯合子和杂合子2种,由于基因的突变,二者都能发病。PJS患者约有50%无明显家族史,可能是由于新的基因突变所造成的,但其后代仍有发病的可能。目前还不能通过遗传标志预测本病患者子女中谁可能发病,这有待进一步研究。 典型的PJS患者,在口唇及其周围、口腔黏膜、手掌、足趾或手指上有色素沉着,呈黑斑,也可为棕黄色斑。 多发性息肉可出现在全部消化道,以小肠为最多见,占64%。肠外部息肉可见于食管、膀胱、肾盂和鼻腔。据国外报道,本特征女性合并卵巢肿瘤者约为5%-15%。 本病患者常出现腹痛、消化道出血、贫血、肠梗阻以及肠套叠,体重减轻。 治疗 药物干预 内镜治疗 手术治疗 手术和内镜都只是一种局部的、被动的治疗手段,只能损毁致病基因的靶器官,无法达到预防息肉发生、延缓息肉发展的目的。当发生肠道大出血或肠套叠时,可做部分肠切除术。 姓名:芦万平 性别:女 年龄:43岁 婚姻:已婚 入院日期:2014-11-10 入院诊断:普-杰综合症 手术日期:2014-11-17 手术名称:全麻腹腔镜全结直肠切除+IPAA+回肠造瘘术 主诉:便血20年,发现小肠及结肠多发占位1年 现病史:近1月腹痛、便血加重来我院急诊就诊 既往史:18年前曾于外院因“卵巢囊肿”行卵巢部分切除术 家族史:患者父亲患直肠癌去世,出生时发现口唇黑斑;患者育有一子一女,均有口唇、手指、足趾末端黑斑。 查体:患者体形消瘦,入院时身高170cm,体重49Kg,BMI:16.95(正常:18.5~23.9) 口唇、手指、足趾末端多发黑色素斑,即出生时就出现(具有很大的诊断价值)。区别于家族性腺瘤性肠息肉病 辅助检查: 2014-10-29电子结肠镜:回肠多发息肉,全结直肠散在数十枚大小不等息肉,其中较大者阻塞肠腔。病理报告:小肠粘膜显急性及慢性炎,直肠绒毛腺管状腺瘤。 2014-10-30腹盆增强CT+小肠重建:十二指肠、空肠、回肠及结肠多发息肉可能。 术后病理结果:结肠中分化腺癌,淋巴结转移癌。 11-18 HGB102g/L,Alb25g/L 11-15 HGB70g/L,Alb24g/L 11-11 HGB69g/L,Alb24g/L 11-16 HGB88g/L,Alb26g/L 11-19 Alb26g/L 11-23 HGB109g/L,Alb38g/L 出院 术前护理 术前准备 心理护理 一般护理 营养支持 术前护理 行入院宣教:介绍病区环境、规章制度,介绍主管医生和主管护士、护士长等。 指导深呼吸及有效咳嗽的锻炼方法,指导患者床上正确使用大、小便器。 患者贫血,讲解预防跌倒的重要性并于床头悬挂防跌倒牌子。 患者为农民,常年患病,身心和经济上压力巨大。了解病人情况后,主动做自我介绍,拉近与患者间距离,并耐心逐一讲解患者所担心的问题。 患者1年前出现不完全肠梗阻表现,医生建议手术,但患者拒绝,此次,术前与患者充分沟通, 适当地介绍病情及解释手术的重要性及必要性,手术的目的、方法及过程,使患者树立战胜疾病的信心。 每周一三五NS100ml+维乐福200mg ivdrip 术前2日输血,悬浮红细胞400ml ivdrip 术前给予肠内营养剂—安素,加强营养 术前2日:进流质无渣饮食,口服 复方聚乙二醇(和爽)2袋,再饮水1000~2000ml 。 术前1日:禁食不禁水,再次口服复方聚乙二醇(和爽)2袋,再饮水1000~2000ml 及静脉补液治疗。 手术当日:禁食水,同时行静脉补液治疗。 术后护理 出院指导 心理护理 一般护理 并发症观察及护理 术后护理 严密监测生命体征及病情变化 引流管妥善固定,观察引流液颜色、量、性状 肺部护理 营养支持及活动指导 病人术后留置多根引流管,回室后立即输血,并持续主诉恶心,烦躁不安,加重了病人及家属的顾虑,护士应向家属耐心讲解留置各引流管的目的及意义,安抚病人,使病人保持良好心态,积极配合治疗。 并发症的观察及护理 消化道出血的观察及护

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