噬血细胞综合征发病机制、诊断和治疗PPT.ppt

噬血细胞综合征 （Hemophagocytic syndrome） 定义 噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis ，HLH），是一种以发热、全血细胞减少、肝脾肿大、黄疸、肝功能损害、凝血异常和组织病理中噬血细胞增多为特征的临床综合征 病因分类 原发性HLH（家族或遗传性HLH） 继发性HLH，又称反应性噬血细胞综合征（RHS） 感染相关HLH:病毒(尤其EBV)、细菌、真菌、原虫等 恶性肿瘤相关HLH：尤其T细胞淋巴瘤 胶原血管病相关HLH HLH Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (FHLH) Primary HLH Infection Associated Hemophagocytic Syndrome (IAHS) Secondary HLH（SHLH） VAHS 流行病学 SHLH可发生于任何年龄人群 FHLH主要见于儿童（尤其＜1岁） FHLH年发生率为1.2/百万儿童 M=F 有报道夏季多发 与遗传、感染、肿瘤和自身免疫病有关 似乎存在地理和种族差异 近年来，EBV-HLH日益受到重视 Infection-associated HLH Develops as the result of infection Vir