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小儿噬血细胞综合征 张炜 背景 1979年首先由Risdall等报告 噬血细胞综合征(hemophagocytc syndrome,HPS)：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH） 、噬血细胞性网状细胞增生症 。 是一组在骨髓或其它淋巴组织/器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为为特征的病症。特点为T细胞和巨嗜细胞活动亢进及过度增殖。 特征： ①发热、肝脾淋巴结肿大； ②血象两系以上减少；高脂血症＋凝血障碍＋肝功异常 ③骨髓：组织细胞增多＋吞噬血细胞现象 分类 HS 原发性/家族性 （FHLH） 继发性 （HLH） 感染相关性 （IAHS） 肿瘤相关性 （MAHS） 巨噬细胞活化综合征 (MAS) 诊断标准（1991年国际组织细胞学会） ①发热超过1周(热峰38. 5℃ )；肝、脾及淋巴结肿大； ②不明原因的外周血细胞减少(2或3系减少，血红蛋白90g/L,血小板100×109/L，中性粒细胞10×109/L); ③肝功异常或凝血功能障碍，特别是LDH≥2倍正常值上限及凝血酶原时间( PT)延长，高甘油三脂血症和(或)低纤维蛋白原血症(禁食后甘油三脂≥20mmol/L，纤维蛋白原15g/L)； ④织病理学证据：骨髓涂片中成熟组织细胞占3%，且噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞总数比≥1%或噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞总