第8章 脂类代谢 (郭蔼光主编配套课件)PPT.ppt

甲基丙酰辅酶A甲基变位酶辅基的结构 返回 四.酮体代谢 返回 （－）酮体的生成途径 （二）酮体的利用 （三）酮体生成的调节 （三）酮体生成的生理意义 （四）酮症及其产生原因 酮体的生成：乙酰辅酶A的代谢结局 而在肝脏中脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA， 有一部分转变成乙酰乙酸、β-羟丁酸及丙酮。这三种中间产物统称为酮体(ketonebodies)： 脂肪酸在心肌、骨骼肌等组织中β-氧化生成的大量乙酰CoA，通过TCA循环彻底氧化成二氧化碳和H2O。 Β-羟丁酸约70％ 乙酰乙酸约30％ 丙酮含量极微 （肝细胞线粒体中含有活性较强的酮体合成的酶系。脂肪酸在线粒体β-氧化生成的乙酰CoA是合成酮体的原料） 酮体的生成场所 ：肝脏 合成酮体的原料 ：乙酰辅酶A 返回 CH3COCH2CO~SCoA 乙酰乙酰CoA CH3CO~SCoA 乙酰CoA CH3—C—CH2CO~SCoA OH CH2COOH β-羟β-甲基戊二酸单酰CoA CH3—C—CH2COOH OH β-羟丁酸 CH3COCH2COOH 乙酰乙酸 CH3COCH3 丙酮 CH3CO~SCoA 乙酰CoA CoA-SH β -酮 硫解酶 CoA-SH HMG-CoA 合酶 HMG-CoA 裂解酶 NADH+H+ NAD+ β -羟丁酸 脱氢酶 CO2 乙酰乙酸 脱羧酶 关键酶 （一）酮体的生成途径　 返回 (二) 酮体的利用 酮体在肝脏合成，但肝脏缺乏利用酮体的酶，因此不能利用酮体。酮体生成后进入血液，输送到肝外组织利用。 肝内生酮---肝外用 酮体的分解: CH3COCH2COOH 乙酰乙酸 CH3COCH2CO~SCoA 乙酰乙酰CoA ATP+CoA~SH PPi+AMP 2 Pi CH2COOH CH2CO~CoA CH2COOH CH2COOH TCA 乙酰 CoA CH3CO~CoA β-羟丁酸 CH3CH(OH)CH2COOH β -羟丁酸脱氢酶 NADH+ NADH+H+ 琥珀酰CoA 琥珀酸 琥珀酰CoA-3酮 酸CoA转移酶 乙酰乙酰 CoA合成酶 H2O HSCoA 乙酰乙酰 CoA硫解酶 心、肾、脑和骨胳 肌此酶活性高(10倍) （三） 酮体生成的生理意义： 1.酮体具水溶性，能透过血脑屏障及毛细血管壁，是输出脂肪能源的一种形式。 2.长期饥饿时，酮体供给脑组织50～70%的能量。 3.禁食、应激及糖尿病时，心、肾、骨骼肌摄取酮体代替葡萄糖供能，节省葡萄糖以供脑和红细胞所需，并可防止肌肉蛋白的过多消耗。 （四） 酮症及其产生原因： 尿排泄量mg/24hour 血中浓度mg/100ml 正常 ≥125 3 严重酮症（未治疗的糖尿病） 5000 90 长期饥饿和糖尿病时，脂肪动员加强，酮体生成增多。当肝内产生酮体超过肝外组织氧化酮体的能力时，血中酮体蓄积，称为酮血症。尿中有酮体排出，称酮尿症。二者统称为酮体症(酮症).酮症可导致代谢性酸中毒，称酮症酸中毒，严重酮症可导致人死亡。 了解 乙醛酸循环存在于一些细菌、藻类和油料植物的种子的乙醛酸体中，它可将脂肪酸降解的主要产物乙酰CoA合成为琥珀酸。 五.乙醛酸循环(glyoxylate cycle) 请大家回忆一下三羧酸循环 ①乙酰CoA经柠檬酸合酶和顺乌头酸酶催化生成异柠檬酸。 ②在异柠檬酸裂解酶(isocitrate lyase)的催化下异柠檬酸裂解为乙醛酸和琥珀酸。 ③苹果酸合酶(malate synthase)催化乙醛酸和 1分子乙酰CoA生成苹果酸。 ④苹果酸经苹果酸脱氢酶催化生成OAA。整个 过程构成一个循环反应。 8.1.5.1 乙醛酸循环的历程 总反应： 乙醛酸循环可以看成是三羧酸循环一个支路。 它在异柠檬酸处分支，绕过了三羧酸循环两步脱羧反应,因而不发生氧化降解。 参与乙醛酸循环酶除了异柠檬酸裂解酶和苹果酸合酶外,其余的酶都与三羧酸循环的酶相同。 异柠檬酸裂解酶和苹果酸合酶是乙醛酸循环的关键酶。 乙醛酸循环存在于一些细菌、藻类和油料植物的种子的乙醛酸体中。 油料作物苗期能量来源：油料植物的种子中主要的贮藏物质是脂肪，在种子萌发时乙醛酸体大量出现，由于它含有脂肪分解和乙醛酸循环整套酶系，因此可以将脂肪分解。并将分解产物乙酰CoA转变为琥珀酸。 乙醛酸循环的生物学意义 琥珀酸可异生成糖并以蔗糖的形式运至种苗的其它组织供给它们生长所需要的能源和碳源;而当种子萌发终止，贮脂耗尽，叶片能进行光合作用时，植物的能源和碳源可以由光和CO2获得，乙醛酸体数量迅速下降以至完全消失。 对于一些细菌和藻类，乙醛酸循环使它们能够仅以乙酸盐作为能源和