“多发性硬化”课件.pptVIP

* 临床表现——常见症状体征 4、脑干功能障碍（约占３０％） 复视、眼球运动障碍、眼球震颤、核间性眼肌麻痹、构音不清、眩晕等。眼球震颤、核间性眼肌麻痹是高度提示MS的两个体征。 核间性眼肌麻痹：内侧纵束受损所致，表现为一侧侧视时，对侧眼内收不能。双侧核间性眼肌麻痹强烈提示 MS 一个半综合征(one and a half syndrome)：一侧脑桥被盖部受损。该侧脑桥旁正中网状结构或副外展神经核受损，因病变同时累及对侧已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵束，因此出现同侧眼球不能内收，仅对侧眼球可以外展 * 临床表现——常见症状体征 4、脑干功能障碍 面神经麻痹 前庭神经 后组脑神经 年轻人发生短暂性面部感觉缺失或三叉神经痛常提示MS，系因侵及三叉神经髓内纤维 * 临床表现——常见症状体征 5、小脑症状（约占２５％） 步态和肢体的共济失调 小脑性语言（吟诗样断续语言） 头晕 * 临床表现——常见症状体征 6、膀胱直肠功能障碍 脊髓受累，出现尿流不畅、尿急、尿频、排空不全、尿失禁等，便秘常见，便急和便失禁少见 其他植物神经功能受损表现：多汗等 临床表现——常见症状体征 7、发作性症状 持续短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动症状，如强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫 兴奋性信号传递到脱髓鞘带并扩散到邻近轴突 * * 临床表现——常见症状体征 8.认知障碍 记忆力丧失、注意力受损、反应迟钝、智能低下 易怒、抑郁、淡漠、猜疑、迫害妄想等精神障碍 * 辅助检查——脑脊液检查 细胞数：白细胞增多，以淋巴细胞为主，约50%患者CSF细胞数 5×106/L，通常在20×106/L以内，超过50×106/L较少见，如超过75×106/L则多发性硬化不太可能。 蛋白：正常或轻度升高，很少100 mg/dl 免疫异常：鞘内IgG合成异常增高，寡克隆带阳性 * 辅助检查——诱发电位检查 视觉诱发电位(VEP)：潜伏期延长 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP)：下肢检出率高 80%~90%的MS患者具有一个或多个诱发电位的异常，但它对于多发性硬化并不具有特异性 * 辅助检查——CT检查 中枢神经系统白质内多发的大小不一低密度灶，最常布在侧脑室周围。脑白质萎缩、侧脑室扩大。急性期病灶可强化。 * 辅助检查——磁共振成像（MRI） 对于MS的诊断具有革命性的意义，使MS的诊断不再只依赖临床标准。 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化 MRI检查 图10-1 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化 图10-1 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化 3. MRI检查 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶 辅助检查 * 辅助检查——磁共振成像（MRI） 侧脑室周围类圆形或融合性斑块，呈长T1长T2信号，常见于侧脑室前角与后角周围，融合性斑块多累及侧脑室体部 * 辅助检查——磁共振成像（MRI） 半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块，呈长T1长T2。 多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。 * * * * 诊断标准 临床确诊MS需要2次或2次以上发作和2处或2处以上体征 目前国际上采用1983年Poser的ＭＳ诊断标准 * 诊断标准—临床确诊ＭＳ（符合其中1条） =2次发作， =2处以上不同部位病灶的临床证据 =2次以上发作，有1处病灶的临床证据，并有另一不同部位病灶的亚临床证据 =2次以上发作，有1处临床或亚临床病灶的证据，并有CSF寡克隆带阳性或CNS IgG合成率升高 1次发作， =2处以上不同部位病灶的临床证据，并有CSF寡克隆带阳性或CNS IgG合成率升高 1次发作，有1处病灶的临床证据和另一不同部位病灶的亚临床证据，并有CSF寡克隆带阳性或CNS IgG合成率升高 * 诊断标准—临床可能ＭＳ（符合其中1条） =2次以上发作，有1处病灶的临床证据，且2次发作必须累及CNS的不同部位 1次发作， =2处以上不同部位病灶的临床证据 1次发作，有1处病灶的临床证据和另一不同部位病灶的亚临床证据 =2次以上发作，有CSF寡克隆带阳性或CNS IgG合成率升高，且2次发作必须累及CNS的不同部位 * 鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎：感染或疫苗接种后，儿童多，急凶，病程短，无缓解复发 肿瘤：大脑半球、脑干、脊髓的淋巴瘤，原发的CNS淋巴瘤可产生单