心脏肿瘤8月底.pptVIP

分类 原发肿瘤：发病率0.056%，其中3/4为良性 继发肿瘤：转移瘤 心包肿瘤 心房室（心肌及心内膜）肿瘤 心瓣膜肿瘤 部位 原发 ：组织学类型 部位 良性 恶性 心包 心包囊肿 脂肪瘤 心包内畸胎瘤 淋巴管瘤 其他：血管瘤·纤维瘤· 心包内支气管源性囊肿等 间皮瘤 恶性畸胎瘤 血管肉瘤 其他：纤维肉瘤· 横纹肌肉瘤· 脂肪肉瘤等 心房室（心肌及心内膜） 粘液瘤 横纹肌瘤 纤维瘤 脂肪瘤 血管瘤 房室结间皮瘤 其他：淋巴管瘤·平滑肌瘤· 神经纤维瘤等 血管肉瘤 横纹肌肉瘤 纤维肉瘤 骨肉瘤 其他：脂肪肉瘤· 平滑肌肉瘤等 心瓣膜 瓣膜乳头肌瘤 瓣膜血液囊肿 流行病学 常见的原发良性肿瘤：成人-粘液瘤，儿童-横纹肌瘤 最常见的原发恶性肿瘤：依次为血管肉瘤·横纹肌肉瘤·间皮瘤 转移瘤：约占原发肿瘤的1/40-1/20；恶性者心脏转移约10%；前五位来源是白血病（50%）·肺癌·乳腺癌· 恶性黑色素瘤·淋巴瘤。 转移瘤至心脏者明显少于其他部位？ 心肌的持续收缩运动/心房室内大量血液的快速流动/心脏与周围组织相对较少的淋巴交通/离心性的淋巴流向等多个因素有关 临床表现 心内占位致循环障碍 肿瘤阻塞心脏瓣膜口、流出道、大血管开口。 心肌内浸润性生长引起心力衰竭或传导系统障碍，发生严重心律紊乱。 肿瘤侵犯心外膜，可致血性心包积液，甚至心脏压塞。 肿瘤组织的碎片或附着的血栓脱落，可引起体、肺循环栓塞。 心包肿瘤（样）病变 心包囊肿 最常见的部位是心右缘（尤其是心膈角处），其他部位：左心膈角/肺门/前上纵隔等。 通常为单房，囊状，壁薄，可有蒂；外表面光滑或略呈分叶状。 水样均匀密度，无 强化。 与心包憩室相鉴别： 与心包腔相通， 形态可变随体位。 心包畸胎瘤 多见于儿童和青少年 症状归因：肿瘤的占位效应及可继发的心包渗出等 心包占位性病变；类似于其他部位畸胎瘤 分为良性与恶性畸胎瘤 恶性畸胎瘤 为先天性胚胎期发育畸形，起源于三胚层的一组畸变的多能干细胞，常发生于心底部升主动脉附近。 可以单独存在，也可以和前纵隔以及其他部位的畸胎瘤并存。 男女均可发病，但女性明显多于男性，以婴幼儿多见。 在胎儿时期增长较快，可引起心包渗液（侵及心包膜）或出血，发生心包填塞或非免疫性胎儿水肿以及心源性呼吸窘迫（渗夜过多），这常常是胎儿宫内死亡的主要原因之一。 肿瘤生长较慢或相对静止，则少数病例可延续到青少年时期甚至成年始被发现，由于肿瘤侵犯心包及胸膜，并持续压迫心脏，可引起胸部或心前区刺痛以及窦性节律异常。 心包间皮瘤 间皮瘤原发于心包，也见于房室结和心房，多为恶性。 起源于心内淋巴/内胚层和中胚层间皮细胞，可发生于任何年龄，无明显性别差异。 形态多样，可独立或多发的大小不等的灰白色结节，也可呈广泛弥漫性浸润（浸及房室壁，脂肪线消失，甚至突入心腔内）。 肿瘤一般固定，不活动，CT值多不均匀 往往累及到脏层及壁层心包，并引起不同程度的心包积液。 继发心血管形态改变：肿瘤较大致心腔变形/心房室舒张受限致腔静脉扩张等 M/52y 发作性胸闷憋气伴腹胀3个月 浸润性生长，左右房壁，局部突入右心房腔； 平扫密度不均匀，不均匀强化 心脏粘液瘤 最常见的心脏肿瘤，占所有良性肿瘤的40%， 发生于任何心腔的心内膜表面，75%发生于左心房（其中90%位于卵圆窝附近，其余可位于房后壁/前壁/房耳部）。20%可发生于右心房，而2%发生于心室腔内。 一般不会累及心瓣膜及心包/心肌。 多单发；少数为多发，可位于同一个或不同的心腔内。 多呈息肉状或分叶状，绝大部分有蒂，可在心腔内运动。 肿瘤内有囊变、出血、坏死，少数有钙化。 病理：镜检下瘤体表面覆以内皮细胞，常有黏液样胶冻组织，为含酸性粘多糖的多边形细胞与少量的血管或血块沉积。 根据粘液瘤大小和活动性，粘液瘤通常引起左、右心室腔的充盈阻塞，并发呼吸困难、肺水肿和右心衰，症状类似于二、三尖瓣狭窄。 粘液瘤的生长速度通常很快。 临床表现 全身反应：可有发热，体重减轻，贫血，疲乏，血沉加快，白细胞升高，血 清蛋白的异常，高r球蛋白血症等。 血流梗阻： 小的心脏黏液瘤，除非有血栓，一般可无明显症状。但随肿瘤生长而最终导致心脏 内房室腔的阻塞以及充血性心衰。 栓塞： 发生率40% ，其中一半为脑栓塞；多个器官如脾、肾、骨、 视网膜、皮肤、冠状动脉以及远端肢体动脉丛也可能被累及。这些外周的栓塞，可能是黏液 瘤的碎片，或者是附着于瘤体