临床药物治疗学第十五章 血液系统疾病治疗 ppt课件.ppt

腰穿及脑脊液检查，考虑“结核性脑膜炎”，给予三联（异烟肼０．３ ｇ／日，利福平０．４５ ｇ／日 ，吡嗪酰胺０．７５ ｇ／日）抗痨治疗１天，同时加用肝太乐保肝治疗。次日晨患者右下肢无力，不能行走。家属发现患者面色苍白，巩膜黄染。 自身抗体：抗核抗体（ＡＮＡ ）１３２０＋　，抗双链ＤＮＡ抗体（ｄｓＤＮＡ）１１００＋　，抗核糖体抗体 ＋　，抗中性粒细胞胞浆抗体（ｃ－ＡＮＣＡ）弱阳性；脑脊液培养３次阴性，离心沉渣涂片找细菌阴性；ＰＰＤ阴性；复查头颅ＣＴ见左枕顶叶出血灶；初诊考虑为“系统性红斑狼疮、狼疮脑病；免疫性全血细胞减少；自身免疫性溶血性贫血（急性）；粒细胞缺乏症”。 予甲泼尼龙５００ ｍｇ共３天，依次减量２００ ｍｇ、１２０ ｍｇ各维持２天后改为泼尼松８０ ｍｇ维持治疗；丙种球蛋白３０ ｇ共３天，减为１５ ｇ维持３天后改为２．５ ｇ维持治疗；予中性粒细胞集落刺激因子（Ｇ－ＣＳＦ）２００ μｇ，头孢哌酮２．０ ｇ静点预防控制感染，甘露醇降颅压，及营养脑细胞药物等对症支持治疗后，病人ＷＢＣ、ＰＬＴ明显上升，颅压降至正常。激素和丙球减量后ＷＢＣ、Ｈｂ、ＰＬＴ均有不同程度下降，颅压明显升高。再次给予甲泼尼龙５００ ｍｇ、丙球３０ ｇ共３天，鞘内注射甲氨蝶呤１０ ｍｇ＋地塞米松１０ ｍｇ共４次，病人血象改善不明显，颅压降至正常。 排除ＳＬＥ的诊断，收入神经内科治疗。诊为“颅内高压”出院。出院后激素规律减量，病人一直感口干、咽痛。 外周血涂片示：中性分叶５％，淋巴３０％，原始淋巴细胞６５％；骨髓细胞学示：增生极度活跃，粒：红＝０．４３：１，全片以原幼淋巴细胞为主占９２％，该细胞大小不等，以大为主；核大，染色质细致、均匀，核膜厚，核偶有凹陷及切迹，核仁明显，多为一个，胞浆量少呈淡蓝色；粒红两系各阶段少见；红细胞形态正常，巨核细胞及血小板少见；未见寄生虫，ＰＯＸ染色（－）。诊断为“急性淋巴细胞性白血病Ｌ２型”； 予ＶＤＣＰ方案化疗（长春地辛 ８ ｍｇ 第１天用，柔红霉素８０ ｍｇ 第１～３天用，环磷酰胺 １．２ ｇ第１天用，泼尼松８０ ｍｇ 第１～１４天用），保肝、降压及抗感染治疗，病人咽痛好转。 出院情况： 病人无发热、头痛、呕吐等不适。复查血常规ＷＢＣ ２．５×１０9／Ｌ，Ｈｂ ７１ ｇ／Ｌ，ＰＬＴ ３６×１０9／Ｌ。皮肤黏膜未见出血点，双颌下、腋下淋巴结较前缩小，触痛（±）；脑膜刺激征－ 此患者起病时ＷＢＣ升高，ＰＬＴ降低，应及时行骨穿检查，当用药后出现骨髓抑制时再行骨穿，容易掩盖真实病情。　 A B D C F I H G 答案 A：镰状红细胞：见于镰状细胞性贫血 B：裂红细胞：遗传性热变性异形红细胞增多症 C：小细胞低色素贫血：见于缺铁性贫血 D：大红细胞：见于溶血性贫血和巨幼细胞性贫血 E：口形红细胞：遗传性口形红细胞增多症 F：椭圆形红细胞：遗传性椭圆形红细胞增多症 G：球形红细胞：遗传性球形细胞增多症 H：靶形红细胞：海洋性贫血。 慢性粒细胞白血病 临床表现 起病缓慢 缺乏特异性表现 巨大脾脏 胸骨压痛 白细胞明显增高 慢粒：病程演变 慢性期: 1-3年， 病情稳定， 血及骨髓原始细胞小于10% 加速期：数月-数年， 病情快速进展，血及骨髓原始细胞大于10% 急变期：数月，预后极差，骨髓中原始细胞大于等于20%，或血中原+早大于30%，或骨髓中原+早大于50% 慢淋： 淋巴细胞蓄积，以广泛淋巴结肿大和中度脾大较为突出。 类似成熟淋巴细胞，但是免疫功能不全 治疗原则 （一）一般治疗原则 1.抗肿瘤化疗是最有效的方法 化疗的目的和不良反应 化疗方案个体化 2.支持治疗 防止感染、促进免疫功能的造血功能恢复、防止化疗并发症、控制出血、维持营养、积极心理治疗。 （二）药物治疗原则 化学治疗的目的：减少并最终杀灭体内异常增殖的白血病细胞，同时保护正常造血细胞，以恢复骨髓造血功能，达到病情完全缓解，并延长患者生存期。 两个阶段： 诱导缓解和缓解后治疗（2周后） 完全缓解（CR）：白血病症状和体征消失 血象：Hb≥100g/L（男性）或90g/L（女性及儿童）；中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥ 100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞。 骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常。 化疗原则： 1、早期：正常造血功能易于恢复 2、联合：不同周期、机制与毒副作用 3、充分：7-10天一疗程 4、间歇：2-3周，有利于正常造血 5、阶段： 完全缓解——巩固缓解——维持缓解 1011-1012 109-1010 104 药物治疗 （一）常用药物分类 1、干扰