纤溶性疾病的实验室检查课件.pptVIP

???? 纤溶性疾病的实验室检查 华西检验系 彭黎明 一、纤溶系统 二、纤溶系统的实验室检查 三、纤维蛋白溶解综合征 四、纤维蛋白溶解综合征的实验室检查 五、纤溶系统的筛选试验 一、纤溶系统 （一）定义P283 (二) 纤溶系统的组成及特点 （三）纤维蛋白（原）溶解机制 （四）纤溶系统的调控 ? 一、纤溶系统 凝血系统 抗凝血系统 纤溶系统 纤溶抑制系统 （一）定义（图） 纤溶系统或纤维蛋白溶解系统(fibrinolytic system)是指纤维蛋白溶酶原(PLG)(简称纤溶酶原)经其特异的激活剂作用后转变成纤溶酶(PL)，以及纤溶海降解纤维蛋白(原)和其他蛋白质的过程。 图 纤溶系统组成及其作用 PA(t-PA,u-PA) (-)PAI1/2/3 PLG PL (-)?-AP, ?-MG,C1INH Fb(FIB) FDP (二)纤溶系统的组成及特点 纤溶酶原(plasminogen, PLG or PG) 纤溶酶(plasmin, PL) 纤溶酶原激活物 (plasminogen activitor,PA) 纤溶系统抑制剂 (fibrinolytic system inhibitor) ·???????? 1.纤溶酶原(plasminogen, PLG or PG) ? Glu·PLG ? Lys·PLG 2.纤溶酶(plasmin, PL) 作用：(1)降解FIB和Fb (2)水解多种凝血因子(Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ~XII) (3)Glu·PLG→Lys·PLG (4)水解血浆蛋白和补体 (5)使sct-PA/scu-PA转变为tct-PA/tcu-PA (6)降解GPⅠb、Ⅱb/Ⅲa (7)激活TGF-β (8)降解基质蛋白(Fn、La、TSP) (9)激活某些前激素如前胰岛素等 3.纤溶酶原激活物(plasminogen activitor,PA) (1)组织型纤溶酶原激活物 (tissue type plasminogen activator, t-PA) (2)尿激酶型纤溶酶原激活物 (urokinase type plasminogen activator, u-PA) (3)激肽释放酶 (kallikrein, K(K)) (4)高分子量激肽原 (high molecular weight kininogen, HMWK) (5)链激酶(streptokinase, SK) (6)尿激酶(urokinase, UK) (7)FⅦa ? 4.纤溶系统抑制剂 (1)纤溶酶（原）抑制剂 ? α2-PI(α2-plasmin inhibitor)/ α2-AP(α2—antiplasmin) ? α-MG (α-macroglobulin) ? TAFI (thrombin activated fibrinolysis inhibitor)(图） ? PCI/APCI(protein C inhibitor/APC inhibitor) (2)纤溶酶原激活物抑制剂 ? PAI1*/2/3（plasminogen activator inhibitor 1/2/3)（ PAI1结构图） (3) 纤溶系统的组成(图，表) APCI （-） FVa、FVIIIa (-) （-） PAI-1 ? 蛋白C EPCR 活化蛋白C （-） FXa-PL（PLT） (PC) (+) (APC) IIa-TM (+)