再生障碍性贫血 二 讲解材料.pptVIP

再生障碍性贫血 概述 定义 多种原因引起的造血干细胞数量减少和或功能异常而引起的全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症。是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。 特征为：造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织取代，外周全血细胞减少 临床表现：为贫血、出血、感染 再障 骨髓衰竭、造血干细胞损伤 外周血全血细胞减少 红细胞减少 血小板减少 白细胞减少 出血 感染 贫血 流行病学 欧美：4.7-13.7/10万人口 日本：14.7-24.0/10万人口 中国：7.4/10万人口 老年人较高，男、女无明显差异 病因 原发性AA：半数以上病因不明 化学因素： 药物：抗生素、抗肿瘤 苯 杀虫剂 物理因素：放射线 生物因素：肝炎病毒、微小病毒B19 根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为: 1.重型再生障碍性贫血 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。 2.慢性再生障碍性贫血 起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻 实验室检查 血象 全血细胞减少 网织红细胞数绝对降低 骨髓象 急性再障的骨髓象 骨髓活检 发病机制检查 骨髓铁染色示贮存铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性，溶血检查阴性 诊断 AA诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，L↑ 一般无肝、脾肿大 骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚 抗贫血药物治疗无效 除外引起全血细胞减少的其他疾病 急性型再障诊断依据 SAA-I（AAA） 发病急、贫血进行性加重，常伴严重感 染、出血。 血象具备下述三项中二项： R.C15×109/L； N0.5×109/L ； PLt20×109/L 。 骨髓增生广泛重度减低。 如N：0.2×109/L 鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS-RA） 急性白血病（AL） PNH 1、相同点： ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2、不同点： ①典型者有血红蛋白尿发作史，黄疸和脾大 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）、cof（蛇毒因子溶血试验）、mclst（微量补体溶血敏感试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞 MDS-RA 1、相同点： ①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点： 骨髓增生活跃 病态造血 幼RBC糖原染色（+） 染色体核型异常 巨核细胞数量正常但成熟障碍