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手指长度与运动神经元病联系 英国的一项研究发现，无名指与食指之间的相对长度与运动神经元病患病风险有一定联系。与以前许多类似研究一样，这背后的原因仍然是睾丸激素的影响。 　　英国伦敦大学国王学院的研究人员在新一期《神经病学、神经外科与精神病学杂志》上报告说，他们测量了100多人无名指与食指间的相对比例，其中有40多人是运动神经元病患者。结果发现，运动神经元病患者的无名指往往比食指更长，且两者间的长度差较普通人更大。 　　运动神经元病是由于一些运动神经元受到损害而引起的疾病，主要临床表现是肌肉逐渐萎缩无力，患者最后可能会因呼吸衰竭而死亡。这种病的病因目前还不清楚，也无有效治疗方法，著名物理学家霍金就患有此病。 　　不过本次研究认为，运动神经元对睾丸激素有一定的依赖性，如果胎儿时期接触的睾丸激素过多，可能会导致成年后运动神经元对睾丸激素的敏感性下降，从而增加患运动神经元病的风险。而无名指与食指间的相对比例，已被广泛认为是胎儿在母亲子宫中接触睾丸激素含量的一个指标。一般来说，接触睾丸激素越多，无名指就会相对越长。 　　研究人员阿马尔·沙拉比说，这一结果为分析运动神经元病的病因提供了线索，但还不能单凭手指长度来预测人们患运动神经元病的风险。 　　睾丸激素是一种雄性激素，主要由男性的睾丸分泌，但女性子宫中也会分泌一定的睾丸激素，只是量要小得多。由于胎儿在子宫中会接触妈妈分泌的睾丸激素，女性体内的这一点睾丸激素决定着孩子将来许多方面的能力。 　　运动神经元即外导神经元,是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配效应器官的活动的神经元 　　根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹），上运动神经元型（原发性侧索硬化症）和混合型（肌萎缩性侧索硬化症）三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。 　　一、下运动神经元型 　　多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨 几种类型的神经元[1]肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。 　　颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。 　　晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。 　　如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者，称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。 　　二、上运动神经元型 　　表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。 　　三、上、下运动神经元混合型 　　通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时，舌肌萎缩，震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。 　　鉴别诊断 　　根据发病缓慢隐袭，逐渐进展加重，具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状，而无客观感觉障碍等临床特征，并排除了有关疾病后，一般诊断并不困难。 本病脑脊液的压力、成分和动力学检查均属正常，少数患者蛋白量可有轻度增高。虽有肌萎缩但血清酶学检查（磷酸肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）多为正常。患肌的针电极肌电图可见纤颤、正尖和束