第13章癫痫课件.ppt

(2) 儿童或青年期起病, 常有高热惊厥史, 或家族史 (3) 发作起源: 海马\杏仁性发作外侧颞叶性发作 先兆可有提示意义 (4) 可有记忆功能损害 (5) PET可显示颞叶局部代谢降低 (6) EEG常见单侧或双侧颞叶棘波 2. 颞叶癫痫 临床常见的癫痫癫痫综合征 临床表现： ①频繁失神发作, 伴轻微其他症状, 无肌阵挛性失神 ②发病高峰6~7岁, 女孩多见 ③明显的遗传倾向 ④EEG双侧同步对称3Hz棘-慢波(有时不规则), 背景 活动正常, 过度换气可诱发 ⑤乙琥胺\丙戊酸\拉莫三嗪反应好 ⑥预后良, 大部分痊愈, 青春期后少数病例出现GTCS 3. 儿童型失神性癫痫 临床常见的癫痫癫痫综合征 ①学龄前(1~8岁)起病, 弥漫性脑损害, 伴精神发育迟 滞人格改变 ②发作形式: 轴性强直性\非典型失神\失张力性发作, 常伴肌阵挛发作\GTCS\部分性发作等, 发作频繁, 数十次/d, 不易控制, 易出现持续状态 ③觉醒EEG背景活动异常, 常见弥漫性3Hz棘慢波 多灶性异常, 睡眠出现快节律(约10Hz)爆发 ④用丙戊酸钠\拉莫三嗪治疗, 多预后不良 4. Lennox-Gastaut综合征 临床常见的癫痫癫痫综合征 典型婴儿痉挛症: ①1岁前发病, 发病高峰3~7个月 ②三主征: 肌阵挛发作(快速点头状痉挛\双上肢外展, 下肢躯干屈曲, 下肢伸直状); 智力低下; EEG高峰 节律紊乱 ③病因多样, 特发性(或隐原性)与症状性, 后者多见 ④预后不良, 早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好 (2) 非典型婴儿痉挛症: 无智力损害, 发作形式不典型(如出现惊吓性发作) 起病早于3个月, 无特征性EEG改变 5. West综合征 (婴儿痉挛症) 临床常见的癫痫癫痫综合征 1岁前发病 肌阵挛性发作\智力低 下\EEG高峰节律紊乱 特发性(或隐原性)与症 状性(多见) 预后不良 典型 无智力损害 发作形式不典型 (惊吓性发作) 起病3个月 可无特征性EEG改变 非典型 5. West综合征 (婴儿痉挛症) 临床常见的癫痫癫痫综合征 癫痫持续状态 癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发 或癫痫发作持续30min以上不自行停止 癫痫状态是内科常见的急症, 不及时治疗可因高热、 循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害 致残率死亡率很高 通常指全面性强直-阵挛发作持续状态 概 念 癫痫持续状态(status epilepticus)或癫痫状态 不规范AEDs治疗、感染、精神因素、过劳、孕产、饮酒 不适当停用AEDs 急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤、药物中毒 常见原因 概 念 诱 因 全面性发作持续状态 强直-阵挛发作持续状态 强直性发作持续状态 阵挛性发作持续状态 失神发作持续状态 肌阵挛发作持续状态 分 类 最常见、最危险的癫痫状态 反复发生强直--阵挛发作, 意识障碍伴高热、代谢性 酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱(低血钾、低血钙) 可发生多脏器衰竭、自主神经、生命体征改变 1. 全面性发作持续状态 (1) 全面性强直 -- 阵挛发作持续状态 Lennox-Gastaut综合征患儿多见 不同程度意识障碍(昏迷较少), 间有强直性发作 或非典型失神\失张力发作等 EEG持续性较慢的棘-慢或尖-慢波 持续时间较长时可出现意识模糊甚至昏迷 1. 全面性发作持续状态 (2) 强直性发作持续状态 (3) 阵挛性发作持续状态 (良性)特发性肌阵挛发作很少出现癫痫状态 严重器质性脑病晚期如SSPE\家族性进行性肌阵 挛癫痫较常见 肌阵挛多为局灶或多灶性 EEG表现泛化性放电 (4) 肌阵挛性发作持续状态 (5) 失神发作持续状态 意识水平降低, 反应性下降, 学习成绩下降 EEG可见持续性棘-慢波放电, 频率较慢(3Hz) 多由治疗不当或停药诱发 首次发作未明病因 发作间期1年 去除明显诱因前 有家族史 1年中≧2次发作 进行性脑部疾病 EEG提示癫痫放电 首次发作不用药 首次发作用药 1. 药物治疗一般原则 长时间癫痫发作(30min)可引起不可逆脑损伤 --癫痫是内科急症 治疗重点是病人临床反应(控制癫痫发作) 并非刻意达到AEDs特定的血药浓度 要点提示 (2) 正确选择药物依据 癫痫发作类型\癫痫癫痫综合征类型 药物治疗反应: 个体差异大\癫痫谱有交叉 综合考虑个体情况\全身状况\耐受性经济等 1. 药物