傅健：重症肌无力临床表现诊断.pptVIP

重症肌无力的临床表现诊断 傅健 发现过程 1953年 Anderson 支气管肺癌合并MG 1956年 Eaton-Lambert 3例肺癌伴近端肌 力下降 1980年 雷镇之在我国首先报道 病因 获得性自身免疫性肌肉病 病变位置 突触前膜 钙通道蛋白 钙通道抗体 破坏钙通道 钙离子不能进入神经末梢 Ach游离释放障碍 癌细胞膜表面 钙通道结合蛋白 燕麦细胞多见 临床表现 70% 并发于恶性肿瘤，尤其支气管小细胞肺癌 33% 合并其他自身免疫病 40-50岁以上 男性 近端较远端重、下肢较上肢重、晨起时重活动后减轻、四肢重、脑神经支配肌肉延髓肌较少 眼干、口干、无味等自主神经症状 新斯的明无效 诊断 易漏诊、误诊 肌电图 静息电位低于正常 多相电位增多且波动性大 诱发肌电图 低频刺激渐减现象(waning) 高频刺激渐增现象(waxing) 治疗和预后 及早发现并治疗原发病（癌症放化疗、手术） 钙剂、吡啶类药物（增加钙内流和递质释放） 肾上腺皮质激素 原发病治疗后症状改善 麻醉管理要点 对肌松剂高度敏感 治疗用药的副作用 合并肺或纵隔肿瘤、其他自身免疫病 自主神经受损 去极化和非去极化肌松剂高度敏感 全麻时尽量不用肌松（吸入药即可） 必须有足够肌松时少用，且肌松监测（刺激模式选择注意渐增现象的影响） 最佳刺激模式？ 新斯的明等拮抗剂无效 拔管时，受渐增现象影响，避免鼓励患者用力呼吸 出现自主呼吸后，安静状态下操作 椎管内麻醉，避免平面过高，加重呼吸困难 麻黄素、阿托品等作用减弱 低血压、心动过缓时，苯肾、异丙肾、肾上腺素 肺癌术后，长时间肌松作用不能恢复者注意是否合并该病 合并高血压、冠心病患者避免应用钙拮抗剂治疗 Carcinoma of non-metastatic neuromusculer syndrome CNNS 副肿瘤综合症 1888年 Oppenheim 首先发现 癌症与神经肌肉异常有关 假说 癌症影响到体内代谢及内分泌功能 癌细胞代谢产物的毒性作用 某些营养吸收障碍、维生素缺乏 抗原-抗体反应 临床表现 LEMS 癌性周围神经病 感觉障碍为主 运动神经异常 肌束震颤、肌萎缩 癌性肌病 多发肌炎(白血病\淋巴瘤\骨髓瘤) 肌强直 Carcinoid Carcinoid syndrome （CS） 类癌和类癌综合症 定义 胃肠的Kupper细胞、嗜铬细胞 生长缓慢、行为学上恶性 较一般恶性肿瘤为良性 胃肠胰腺系统的内分泌癌 病理特点 1.5/10万 消化系统任何部位（回肠远端1/3最多） 其它部位 支气管、卵巢 体积小（1.5cm以下） 浆膜、肠系膜淋巴结转移—肠粘连、肠梗阻 癌细胞(APUD系统)分泌有生物活性的多肽类激素 生物活性胺及多肽 5-HT（血清素） 组织胺 胰岛素、胃泌素 生长激素、血管加压素 ACTH 临床表现（CS） 5-HT 主要作用 *皮肤潮红、面部水肿 *胃肠蠕动亢进 *支气管痉挛 *心血管副作用 HR快、BP低 *心内膜纤维化和瓣膜病 7%-18%患者 发生CS 40%-50%小肠与近端结肠