西安医学院第一附属医院血液系统疾病课件 再生障碍性贫血.pptVIP

* * 慢性：至少要有一个部位增生不良，如抽取到灶性增生部位的骨髓，可呈骨髓增生活跃，红系和粒系细胞减少不一定很明显，甚至可以增多，但巨核细胞仍减少，一般慢性病例应该多部位骨髓穿刺，同时作骨髓活检。 3、骨髓活检　 骨髓活检病理切片上造血组织显著减少，代替以脂肪组织（红髓黄变），其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。 诊断标准：（1987年我国再障会议商定） 1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 2）一般无脾脏大 3）骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活检）。 4）能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性红血蛋白尿，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血等。 5）一般抗贫血药物治疗无效。 急性再生障碍性贫血亦称重型再生障碍性贫血—Ⅰ型诊断标准。 1、临床发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。 2、血象　 除血红蛋白下降速度快外，须具备以下三项之二项，①网织红细胞＜1％，绝对值＜0.015×1012/L(1.5万／ul)；②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L（＜500/ul）；③血小板＜20×109／L（＜1－2万／ul）。 慢性再生障碍性贫血诊断标准。 1、临床　 发病慢，贫血，感染、出血较轻。 2、血象　 血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值较急性再生障碍性贫血为高。 3、骨髓象　 ①三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红（炭核）比例增多、巨核细胞减少；②骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增加。 4、病程中如病情恶化、临床血象及骨髓象与急性再生障碍性贫血相同称重型再生障碍性贫血－Ⅱ型。 诊断与鉴别诊断 一、AA诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，淋巴细胞比例增高 一般无肝、脾大 骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞增高，骨髓小粒空虚 除外引起全血细胞减少的其他疾病 一般抗贫血治疗无效 鉴别诊断：全血细胞减少 都为造血干细胞疾病，并且临床表现可以互相重叠，鉴别诊断有时非常困难，误诊经常存在 * AA MDS PNH * 鉴别诊断：低增生性MDS 外周血幼稚细胞，包括有核红 骨髓幼稚细胞，病态造血，ALIP，特别注意小/微巨核 病情进展，低增生性MDS有可能是向AL转化前的表现 细胞遗传学分析，寻找克隆性证据 FCM分析，造血干/祖细胞比例 本质不同，处理原则不同！ PNH与AA 关系密切，可以互相转化且并存: AA-PNH syn GPI锚连膜蛋白缺乏不仅为PNH的重要发病机理之一 ，同样也参与了获得性再障的发病。 AA →PNH多，PNH → AA 少 50%再障有小的PNH克隆 FCM检查血细胞CD55和CD59（优于Ham试验） 阴性细胞 10%有诊断意义（Neut优于RBC） * 自身抗体介导的全血细胞减少 包括Evens综合征和IRP（免疫相关性全血细胞减少症） 表现为全血细胞减少并骨髓增生降低 Ret不低，BM红系比例不低 Th1/Th2低，CD5+B细胞↑，血清IL-4↑,IL-10↑ 对糖皮质素和/或大剂量丙球效果好 * 急性造血功能停滞 病前感染（病毒）或可疑药物史 多数影响红系造血，少数三系受累，酷似急性再障 骨髓可能见到巨原红 可有肝、脾及淋巴结肿大 短期内缓解（1个月） 回顾性诊断 * 急性白血病 通常鉴别不困难 ? 个别ALL发病酷似再障，血细胞减少及骨髓障碍 ? 以儿童和青少年为多（1~2%ALL） ? 对皮质激素敏感 ? 外周血和骨髓检查注意幼稚细胞 ? 骨髓穿刺常有干抽，必须活检 ? 短期内（数天~数月）出现典型ALL表现 ? 淋巴结、肝或/和脾肿大强烈否定再障的诊断 * 除外引起全血细胞减少的其它疾病 再障分型诊断标准 1、SAA-Ⅰ 起病急，贫血、出血、感染严 重，血象符合下列两条 网织红细胞绝对值15×109/L 中性粒细胞绝对值0.5×109/L 血小板20×109/L骨髓增生广泛重度减低，如SAA-Ⅰ的中性粒细胞0.2×109/L称极重型再障 2、NSAA 未达到以上标准 如NSAA病情恶化，达到以上标准称SAA-Ⅱ 二、鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 血红蛋白尿、Ham试验、蛇毒溶血试验阳性，可发现CD55-、CD59-细胞 骨髓增生异常综合征(MDS) 病态造血，有核红细胞PAS阳性 Fanconi贫血 有