常见先天性心脏病的诊治_ppt课件.pptVIP

姑息性手术 锁骨下动脉-肺动脉分流术 （Blalock-Taussig手术） 姑息性手术 中心分流术 右室流出道 补片扩大 TOF根治术 切断肥厚肌束、疏通右室流出道 修补VSD 跨瓣环补片重建右室流出道 TOF合并肺动脉闭锁或无法跨瓣环补片者（冠状动脉左前降支发自右冠） 右室-肺动脉心外通道 TOF并三尖瓣狭窄，右室流出道难以疏通又无法容纳心外管道的患儿 一个半心室矫治术 谢谢！ （四）心电图：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等；（电轴左偏可能预示原发孔ASD） （五）心超：缺损大小、位置，肺高压程度以及二、三尖瓣反流情况，有无合并其他畸形 （六）心导管检查：1、典型ASD，不需心导管；2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导管检查。 房间隔缺损修补术 常规建立体外循环，根据缺损大小和部位决定直接缝合或补片修补 房间隔缺损-治疗 心包或涤沦补片修补 ASD合并右肺静脉异位引流 上腔型ASD 两片法以避免上腔静脉回流梗阻 介入治疗： 房间隔缺损-治疗 胸腔镜手术 房间隔缺损-治疗 小切口封堵 动脉导管未闭（Patent Ductus Ateriosus） 一、临床分型： 1、管型： 2、漏斗型： 3、窗型： 4、哑铃型： 5、动脉瘤型： 二、诊 断： （一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异性青紫；早产儿可有呼吸窘迫综合征。 （二）体征：心界左下扩大，胸骨左缘第二肋间连续性杂音，P2增强、亢进。肺高压时可仅有收缩期杂音，周围血管征（+）。 （三） X-ray：分流大者肺充血，左室扩大，PH时肺动脉段隆起。 （四）EKG： 左房左室扩大，合并PH时出现双室肥大。 （五）UCG：显示PDA粗细、形态、血流方向以及合并的畸形。 （六）心导管检查及造影：1、不典型病例、PH和合并心内畸形者；2、逆行主动脉造影示主动脉和肺动脉同时显影。 三、治疗： （一）内科：预防并发症（感染、心衰等）;早产儿可采用吲朵美辛治疗以期闭合PDA； （二）介入治疗： （三）手术治疗：反复感染及心衰，合并肺高压者尽早手术。（复杂先心中PDA作为代偿通道时不能单独闭合） 左后外侧切口第4肋间进胸 PDA双重结扎法 正中切口体外循环下（合并心内畸形需同期矫治、合并重度肺高压尤其是成人、心内膜炎或主动脉钙化、窗形PDA、术后再通） 体外循环下经肺动脉缝闭PDA 体外循环下经肺动脉补片修补PDA 肺动脉瓣狭窄（Pulmonary Stenosis） 一、临床分型： 二、病理解剖： 1.肺动脉瓣缘融合，二瓣化、单瓣化畸形 2.可继发性右心室肥厚，形成漏斗部狭窄、流出道梗阻，右室长期高压引起三尖瓣关闭不全，伴卵圆孔未闭或房缺则导致紫绀 3.肺动脉狭窄后扩张 三、诊断： （一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，呼吸困难、心动过速； （二）体征：心前区抬举性搏动，肺动脉瓣区闻及喷射样收缩期杂音，P2减弱， （三）EKG：电轴右偏，RV肥厚； （四）X-ray：心影不大或轻大，肺血正常或减少，肺动脉狭窄后扩张； 三、诊断： （五）UCG： 1、肺动脉瓣反射增粗，开放受限； 2、根据PV血流，估测PA-RV压力阶差。 （六）心导管检查及造影： 1、PBPV术： 2、不典型或合并其他畸形： 3、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手术。 四、治疗： 肺动脉瓣交界切开术（不停跳） 切除漏斗部肥厚肌束，跨瓣环补片加宽 法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot） 一、病理解剖特征：1、肺动脉狭窄；2、室间隔缺损；3、主动脉骑跨；4、右心室肥厚。 二、诊断： （一）症状：1、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；2、缺氧发作：发绀加重，四肢无力，甚至抽搐、晕厥，3、蹲踞：TOF特有姿态；4、其他：体力差，易疲劳；5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。 （二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；胸骨左缘三四肋间收缩期杂音表示右室流出道、肺动脉狭窄，P2可减弱。 （三）实验室检查：红细胞、血红蛋白均增高。 （四）胸片：“靴形心”，心尖上翘，心脏扩大以右房右室为主，肺血减少。 （五）EKG：电轴右偏，右心房扩大，右室肥厚，严重可心肌劳累。 （六）UCG：右室流出道狭窄部位和严重程度，VSD大小，主动脉骑跨程度，测算左心容积，有无冠脉畸形。 （七）心导管检查及造影：1、右心导管：PS及RVOTs，LV发育， Ao骑跨，VSD大小及位置，PA发育等；2、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。 三、治