工程科技感染后脊髓脱髓鞘课件.pptVIP

病历讨论 神内一 2000-3-21 病历特点 老年前期男性，亚急性起病，症状进展相对较缓； 既往大量饮白酒史20年（500克/日），近两年每日1-2两，否认疫苗接种史及毒物接触史；否认特殊用药史；否认头痛及视力减退； 上感发热一周后出现渐进性双下肢麻木无力伴行走困难，3日后出现二便障碍； 激素治疗有效 入院查体 颅神经（-）； 运动：双上肢肌力5/5，双下肢肌力5-/5，远近端一致，肌肉略松弛，但无明显肌肉萎缩； 反射：双下肢反射活跃对称，双侧踝阵挛（+），双侧PUSSEP（+）。双侧腹壁反射未引出，提睾反射左侧差，肛门反射未引出； 入院查体 感觉：双足底针刺觉略差，余针刺觉（包括鞍区）感觉正常，触觉正常，双下肢音叉震动觉基本正常，关节位置觉差； 共济：感觉性共济失调 重要阴性体征：视力眼底（-），无感觉平面，无典型的末梢性感觉障碍，Lasegue（-），Lhermitte（-） 辅助检查 血象：13.6-22.3，N84-90； 叶酸：低限 VIB12：2000Pg/ML（↑） 腹部B超，ESR，肿瘤1，2（-） 头MRI；左底节腔隙梗塞； 胸腰MRI：间盘变性； CSF：压力：200，255 细胞数：20/30，8/10，奎肯通畅；CL略低（111）；鞘内合成率↑,病理（-） 辅助检查 SEP：双侧皮层及深感觉传导障碍 BAEP：潜伏期正常，右1-4波分化差； VEP：P100潜伏期延长，右著； EMG：右腓总神经感觉神经传导速度减慢 定 位 胸段脊髓髓内---侧索，后索，侧角 双上肢正常，双下肢上运动神经元瘫，阵挛（+），腹壁反射（-），提示病灶位于腰膨大以上，侧索锥体束受累； 深感觉减退及感觉性共济失调提示后索； 括约肌障碍(非储留,非失禁)：提示髓内侧角植物神经细胞受累； 非横贯性,以侧索,后索和侧角为主,SEP上肢正常,下肢异常支持定位. 定 位 周围神经？ 双足麻木感，足底阵刺觉略差， EMG：右腓总传导速度减慢 定 性 感染后脊髓脱髓鞘？ ★病前感染发热史； ★脊髓症状弥散非横贯性; ★脊髓白质受累为主；长束体征; ★激素治疗有效； ★CSF：炎性改变，鞘内IgG合成率↑ ★诱发电支持深感觉传导通路异常 不支持点在；OB（-），踝阵挛，MRI 鉴 别 诊 断 视神经脊髓炎 感染史,脊髓损害表现,双侧P100潜伏期延长;CSF炎性改变,鞘内IgG24小时合成率↑ 但是: 无视觉症状，视力眼底（-）首次发病,MRI无证据. 急性脊髓炎 ﹟年龄符合(10-19,40,70)病前感染史；髓内病变特点；胸段为好发部位;双下肢上运动神经元瘫；CSF炎性改变；周围血象高; ﹟但是： 症状进展相对缓； 非横贯性损害； 无背痛,胸腰束带感; 无感觉平面； CSF蛋白正常; MRI(-); 亚急性联合变性 长期大量饮酒史；脊髓慢性损害的特点；脊髓后索侧索为主的损害部位;同时伴有周围神经的损害; 但是： 近年饮酒减少；无贫血及胃肠道症状；叶酸VIB12正常/高于正常；激素治疗有效。 GBS 有上感病史，肢体麻木无力，有周围神经受损表现； 但是： 肢体表现出上运动神经元瘫的特点，二便障碍早，CSF不支持。 曾有报道少数急性GBS1.4%可有传导束型感觉障碍，表现出截瘫，二便障碍。这种特殊类型的GBS现被称为感染后脊髓脊神经炎。 脊柱病变性脊髓病 胸腰椎间盘广泛退行性变,腰椎间盘膨出; 但是 无腰背痛,无外伤史,但起病突然,不符合慢性起病的特点，间盘膨出轻度,无明显椎管狭窄,MRI无脊髓受压征象. 癌性非转移性脊髓病 属副肿瘤综合征； 类亚急性联合变性表现，但缺乏VIB12缺乏及巨幼贫，中年以上应该注意排除。 但是: 一般情况好,治疗有效果;血肿瘤1，2，ESR，及胸片，B超未有特征性发现。 髓外占位 中年以上,长束体征,从远端向上发展,病情进展相对较缓,但进行性加重,锥体束征早; 但是: 有明确感染史,无根痛,症状体征对称,无脊髓半切过程,CSF蛋白不高,奎肯通畅,MRI无特殊发现,治疗有效. 髓内占位 长束体征,括约肌障碍早,无脊髓半切表现,无椎管梗阻表现; 但是: 无自发痛,无肌萎缩等下运动神经元损害表现,症状体征对称,锥体束征早,MRI无特殊,治疗效果好. 颅内占位性病变 双下肢上运动神经元瘫,深感觉障碍，括约肌障碍，LP压力高,应除外中央小叶附近占位; 但是： 否认头痛，无高颅压体征，头MRI未见占位。 颈段 皮质脊髓侧束 楔束 薄束 灰质联合 颈段 前索 薄束 楔束 侧 索 胸段 侧索 后索