慢性淋巴细胞白血病课件_1.pptVIP

慢性淋巴细胞白血病(CLL) 2012.11 概述 CLL是由于小淋巴细胞克隆性增殖，在淋巴组织、骨髓和外周血中蓄积，最终导致正常造血衰竭的血液肿瘤 CLL细胞呈单克隆性增殖，95％以上为B细胞型，3－5％为T细胞型 流行病学 在我国发病率较低，占慢性白血病的10％ 欧美发病率很高，占所有白血病的30％ 患者多为老年人 50岁以上占90％ 中位发病年龄65岁 男女之比为2∶1 临床表现 一般症状　 起病隐袭，进展缓慢，可有疲倦、乏力、盗汗、低热、消瘦等 淋巴结肿大　浅表淋巴结肿大是慢淋最常见的体征，颈、腋、腹股沟多见 肝脾大 部分患者可出现，多为轻到中度 并发症 感染　 最常见，占相关死因的50%。常见有呼吸道、皮肤、胃肠道、泌尿系、败血症等 贫血、血小板减少 少数可并发自免溶贫 远期可能急性变 实验室检查（1） 血象　白细胞总数升高 ，以成熟小淋巴细胞为主，常占50％以上，有时可见少数幼稚淋巴细胞和个别原始淋巴细胞 骨髓象 骨髓增生活跃，淋巴细胞显著增多，占40％以上，以成熟淋巴细胞为主。原始淋巴细胞一般不超过1－2％。红系、巨核系受抑 实验室检查（2） 免疫分型 具有单克隆性，B细胞：CD5、CD19、CD20阳性。T细胞：CD2、CD3、CD8阳性 染色体 50%染色体有异常， B细胞以+12、14q-等常见， T细胞以inv（14）等常见 诊断 外周血白细胞持续＞10×109／L，淋巴细胞绝对值＞5×109／L，而无其他原因解释者，应高度怀疑本病 在较长时间（＞2月）观察下仍高或继续升高，骨髓增生明显活跃，成熟淋巴细胞≥40％，以及典型的免疫学标志，伴有进行性淋巴结肿大；排除其他淋巴细胞增生性疾病，则可确诊 鉴别诊断 传染性淋巴细胞增多症 淋巴瘤 幼淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 临床分期（1） Binet分期标准（欧洲）： A期：无贫血和血小板减少，颈、腋下、腹股沟淋巴结、肝、脾、5个区域中累及3个以下 B期：无贫血和血小板减少，淋巴结和肝脾受累区域≥3个 C期：不论淋巴结，肝脾累及区域数多少，但有贫血（Hb100g/L）和／或血小板减少（＜100×109／L） 临床分期（2） 治疗原则 CLL是相对惰性的肿瘤，并非一经诊断立即治疗 Binet A和Rai 0~Ⅰ或Ⅱ：观察+等待 病情进展者需化疗 Binet B、C和Rai Ⅲ~Ⅳ：立即化疗 病情进展的表现 1.出现下列之一：6个月内体重减轻超过10%；体温超过38℃持续两周以上，无感染证据；极度乏力虚弱，影响正常的工作和生活；盗汗 2.?进行性骨髓衰竭，贫血和（或）血小板减少进行性加重 3. 自身免疫性贫血或血小板减少，对皮质激素治疗无效 4.?伴有巨大淋巴结或淋巴丛（长轴直径＞10cm），或淋巴结进行性肿大 5.??脾大超过左肋缘下6cm，或进行性脾肿大 6.?进行性淋巴细胞增多：两月内淋巴细胞增多50%以上，或淋巴细胞倍增时间小于6个月 7.?仅有有明显的低丙种球蛋白血症和出现单克隆性蛋白但并不满足上述的条件，不能作为CLL治疗的标准 化疗 瘤可宁（苯丁酸氮芥），4－10mg qd口服 环磷酰胺 瘤可宁6－10mg/d＋强的松30mg/d，1－5天，每4周重复1次，此为慢淋的标准疗法 晚期或上述方案无效者可采用CHOP方案 氟达拉宾 25-30mg/m2/d×5，ivdrip，可联合环磷酰胺 单克隆抗体 美罗华（Rituximab）：抗CD20单克隆抗体。对复发和难治性CLL的总有效率为30%- 50% Campath-1H（alemtuzumab）：抗CD52单克隆抗体。目前多作为二线药物 其它治疗 放疗：可用于巨大淋巴结、巨脾的局部照射 对症治疗：避免感染、大剂量丙种球蛋白 免疫性溶血可用皮质激素 脾功能亢进者，脾切除有益 白细胞去除术（Leukopheresis）可用于血中白细胞过高患者 干细胞移植 预后 与临床分期、细胞类型、淋巴细胞倍增时间、染色体异常、基因突变状态等直接相关 * * 血小板100 ×109／L Ⅳ 1~3 血红蛋白110g/L Ⅲ 肝大或脾大±淋巴结大 Ⅱ 5~7 淋巴结肿大 Ⅰ 10 仅有淋巴细胞增多 0 中位存活期（年） 标准 分期 Rai分期标准（美国）： *