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慢性淋巴细胞白血病课件_3
慢性淋巴细胞白血病 慢淋白血病(CLL)是淋巴细胞克隆性蓄积,浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的恶性血液病。 慢淋白血病的细胞形态类似成熟淋巴细胞,绝大多数为B细胞型,T细胞型较少,多处于G0期,是免疫功能不全的细胞。 [临床表现] 1、90%患者50岁,男性略多于女性; 2、起病十分缓慢,无自觉症状; 3、早期:乏力、疲倦; 4、后期:食欲减退、消瘦、低热、盗汗、 贫血; 5、晚期:贫血、血小板减少、紫癜; 6、淋巴结肿大、脾大(50%~70%); 7、8%患者并发自身免疫性溶血性贫血; 8、感染 [实验室和特殊检查] 1、血象 白细胞10*109/L(100*109/L) 淋巴细胞占50%以上,绝对值≥5*109/L 后期有明显血小板减少和贫血 8%合并自免溶贫:Coombs(+) 2、骨髓 有核细胞增生活跃,淋巴细胞≥40% 红系、巨核系细胞均减少, 有溶血时,幼红细胞可代偿性增生 [实验室和特殊检查] 3、免疫分型 B细胞型表达CD5、CD19、CD20 T细胞型表达CD2、CD3、CD8(或CD4) 4、染色体 50%病人有染色体异常, B细胞慢淋以+12、14q+常见 T细胞慢淋以inv(14)常见 [诊断] 1、症状:乏力、消瘦、或贫血、出血; 2、淋巴结肿大、脾肿大; 3、血象:白细胞10*109/L, 淋巴细胞50%(5*109/L); 4、骨髓:淋巴细胞≥40%; 5、免疫表型:B细胞型 T细胞型 [鉴别诊断] 1、反应性淋巴细胞增多; 2、淋巴瘤转化为淋巴细胞白血病; 3、幼淋巴细胞白血病; 4、多毛细胞白血病; 治疗 化疗 A期:无需治疗,定期复查 B、C期: 1、苯丁酸氮芥:有效率50%,CR15%~25% 2、环磷酰胺:50mg~100mg/d 3、氟哒拉滨:CR50%~90% 4、联合化疗:COP、CHOP 治疗 放射治疗 仅用于淋巴结肿大有压迫症状时或化疗后淋巴结、脾脏、扁桃体缩小不满意者;。 并发症治疗 1、感染:抗感染 静脉免疫球蛋白 2、自身免疫性溶血性贫血、血小板减少紫癜 糖皮质激素 脾切除 [预后] 病程长短不一,可长达十年,平均为3~4年。 主要死亡原因: 1、贫血 2、出血 3、感染 * *
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