狼疮性肾炎的病理和治疗进展课件.pptVIP

* 临床概念：血栓、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、相应器官灌注不足的表现。根据主要受累器官不同又分为TTP和HUS，儿童患者以肾脏受累多见（溶血尿毒综合征），成年患者以多变的精神神经症状为突出表现（TTP）。有时这二者区分并不容易，病因也有很多。 1952年Symmers引进TMA作为一个病理概念，更广义，描述一大类病理上具有相同特点的疾病。 * 本院资料得出的这几种血管病变的发生率如图：54.9%(248例)存在血管病变。其中AS型29.2%,LV型9.7%，ICD型8.4%，TMA型6.9%。VAS型只有3例（3/452） * TMA型血管病存在血管内溶血的可能，血小板减少则可能是由于血管内皮损伤导致局部或广泛的凝血激活、血小板消耗所致 * 值得一提的是富免疫沉积型和寡免疫沉积型的血管病变的分布情况是类似的，因此排除了预后不同是受血管病变局限性或弥漫性分布的影响！！！ LN伴TMA血管病变的机制可能有2种：富免疫沉积型TMA的始动因素可能涉及广泛的自身免疫的激活和免疫复合物沉积，免疫因素在诱导血管内皮损伤的过程中起着重要作用，故这类TMA的临床和病理表现都更为活跃，特别是免疫相关指标改变明显；而寡免疫沉积型TMA可能是由直接的血管内皮损伤而导致的，免疫因素的影响很小，故此类TMA病变活动度不及富免疫型。 * 目前对此类病变的治疗仍以激素、免疫抑制剂和血浆交换的组合为基