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脱髓鞘疾病 脱髓鞘疾病 是一类病因、临床表现各异，以具有共同的原发性髓鞘脱失为病理特征的获得性神经系统疾病的统称。 病理特征： (1)神经纤维髓鞘破坏 (2)病损分布于中枢神经系统白质 (3)神经细胞和轴突保持相对完整， 无华勒变性或继发传导束变性 髓 鞘 紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。 MBP ---- 髓鞘碱性蛋白 分 类 (1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病（脑病） *多发性硬化 *视神经脊髓炎（De Vic病） *急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征 多发性硬化Multiple Sclerosis, MS广州医学院临床二系 杨宁 MS：是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以 多次发生为特征的自身免疫病。好发 于青壮年20～40岁）女性高于男性。 临床特点： 病灶多发 (空间) 次数多发 (时间) 缓解 – 复发，逐渐进展 病变最常侵犯的部位：脑室周围的白质、视 神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处 一、病因和发病机制 (一)? 病因 *病毒感染与自身免疫反应 *遗传因素 *环境因素 (二) 发病机制 某些 遗传 易感 环境(病毒、寒冷) 自身免 个体 趋势 疫反应 脱髓鞘---- 致病 二、病理 特征性病理表现 ： 1、CNS白质多病灶的、局灶的脱髓鞘斑块，斑块 多有围绕静脉分布的炎性细胞浸润。 2、病灶好发部位位于脑室周围的室管膜下、视神 经 急性期:髓鞘崩解脱失，轴突相对完好，少突 胶质细胞轻度变性和增生；血管周围 炎性细胞浸润；斑块（多为软化坏死 灶）呈暗灰色或深红色、境界欠清； 早期新鲜病灶-影斑 慢性期:陈旧斑块呈浅灰色，境界清楚 晚 期:轴突崩解，神经细胞减少、胶质细 胞增生形成硬化斑或瘢痕 三、临床表现 发病年龄多在10~50岁(老年、小儿少见)， 女性略多，起病较急。 1. 前驱症状： 数周~数月前有疲劳、感冒、 肢体酸痛、外伤、手术、精神 紧张、药物过敏、分娩等 2. 起病方式及病程：急性或亚急性 复发和缓解 3. 首发症状： 肢体无力或麻木、视力下降、 复视、共济失调、Lhermitte 4. 常见症状体征： 依病灶不同而异 4.1 脊髓 — 脊髓炎表现 肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见) 肢体感觉障碍(尤其深感觉) 束带感 蚁爬感 疼痛 平衡障碍 括约肌障碍(二便失禁) Lhermitte征 痛性痉挛 4.2 视神经 — 视神经炎 急起单(双)眼视力↓，视 神经 萎缩 4.3 小脑 — 共济失调, Charcot三主征 眼震、意向性震颤、吟诗样发音 4.4 脑干 ：眼震 (水平性、旋转性) 核间性眼肌麻（一个半综合征）