代谢性骨病课件_4.pptVIP

* 骨关节系统 代谢障碍性骨疾病 ④ X线表现---全身性骨密度减低 腰椎、骨盆明显 骨小梁及骨皮质边缘模糊 绒毛状 骨骼变形 承重骨 假骨折线 耻骨支、坐骨、肋骨、胫骨 和股骨上段 假骨折线：股骨颈内侧的垂直于骨皮质的透明线 骨盆正位片 骨质软化的骨骼变形和假骨折线，骨盆内陷呈三角形，坐耻骨处可见对称性的、边缘光滑、无移位的低密线状“假骨折线” ⑤ 鉴别诊断： a.骨质疏松：骨皮质薄、骨小梁稀少清楚；有病理骨折；骨骼变形和假骨折线少 b.原发性甲状旁腺功能亢进症：在婴幼儿及儿童少见；主要表现为骨质疏松，长指骨桡测骨膜下骨质吸收；多有高血钙。 c.先天性骨梅毒：无骨质疏松；局限性骨质破坏，多见于胫骨近端内侧，股骨远端内侧干骺端。骨骺大小、密度、轮廓基本正常。 一、巨人症 1、概述 ①病理：垂体前叶生长激素过度分泌所致 ②巨人症 ─ 骨骺愈合之前 ③病因： 主要 ─ 垂体前叶嗜酸性细胞腺瘤 少数 ─ 为嗜酸性细胞增生引起 极少 ─ 垂体腺癌 2、影像学表现 ①X线表现： a.骨骺向长的方向生长迅速，四肢异常生长； b.躯干与四肢相比相对的短缩； c.手足的指及趾表现纤细、末端无粗糙现象； d.常看到蝶鞍增大：方形增大，前床突上翘，后床 突及鞍背后移，鞍底可出现双边征 ②CT、MRI 巨人症 双手正位平片 掌骨、指骨过 长，并见增粗 尺、桡骨过长，并见增粗，骨小梁粗糙 巨人症 尺桡骨正侧位 3、诊断和鉴别诊断 a.家族性身材高大 与巨人症发病初期，后者全身各部发育匀称，无内分泌异常症状 二、垂体性侏儒 1、概述 垂体前叶生长激素分泌不足 生长发育障碍 原发性和继发性 原发性垂体性侏儒多见，病因不明 继发性者少见，垂体本身或周围病变引起 2、影像学表现 X线 与年龄相比 a.全身骨骼匀称性发育较小 b.骨骺出现延迟，愈合亦延迟甚至不愈合 c.椎体因边缘骨骺缺如可变扁 d.颅面骨较小，颅顶骨相对较大，颅缝不闭合 e.副鼻窦发育较小，上下颌骨发育不良 原发性 ─ 蝶鞍发育较小；继发性 ─ 蝶鞍扩大 CT和MRI 原发性 早期多正常，晚期可见垂体体积变小 继发性 可发现鞍区肿瘤或其他占位性病变 垂体性侏儒 手正位平片 骨骼匀称性发育较小，虽为成年，桡骨远端干骺骨骺仍未闭合 3、诊断和鉴别诊断 全身骨骼匀称性发育较小，骨骺出现和闭 合延迟或不闭合，智力正常即可诊断 甲状旁腺疾病 甲状旁腺分泌甲状旁腺素。后者促进骨内破骨活动和骨钙脱出，提高血钙浓度，增加肾小管和肠道钙的重吸收，减少肾小管磷的重吸收。 二、甲状旁腺功能亢进 1、概述 甲状旁腺素分泌↑－ 甲旁亢 临床表现 原发性：甲状旁腺腺瘤80-90％；其次弥漫性甲状旁腺增生；腺癌最少 继发性：肾功能衰竭、佝偻病、肾小管性酸中毒及Fanconi综合征等 好发年龄30 - 50岁，女性多于男性 全身骨关节疼痛和多发性骨折 实验室检查：血钙和尿钙↑ PTH ↑ 血磷降低↑ 碱性磷酸酶↑ 发病机制 甲状旁腺素↑－ 骨内破骨细胞活性增加 骨吸收区内纤维肉芽组织增生，并继发粘液变出血 － 纤维囊性骨炎 富含含铁血黄素呈棕色而又被称为 棕色瘤 2、影像学表现 普通X线检查 1/3骨骼改变、 1/3骨质疏松、1/3无骨骼异常 ① 全身骨骼广泛性骨质疏松 ② 骨膜下骨皮质吸收 中节指骨桡侧缘，骨干皮质花边状骨缺损， 特征X线表现，齿槽硬板、长骨肋骨也可发生 ③ 软骨下骨吸收 锁骨肩峰端及耻骨联合处，软骨下骨质缺损 ④ 局限性囊状骨破坏（棕色瘤） 长骨和下颌骨，单发或多发，大小不一囊状透光区，边界清楚 ⑤ 骨质软化 可引起继发性甲旁亢 ⑥ 骨质硬化 慢性肾功能衰竭引起继发性甲旁亢 ⑦ 尿路结石 双侧肾盂多发，鹿角形或斑片状 ⑧ 关节软骨钙化 原发性甲旁亢，膝、肩、腕部三角软骨处 ⑨ 软组织