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过敏性紫癜 杨瑛 过敏性紫癜 allergic purpura 是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。 主要表现： 皮肤瘀点或紫癜，可伴腹痛、便血、关节痛、血尿及血管神经性水肿和荨麻疹等过敏表现； 多见于儿童及青少年； 男性多于女性（约1.4～2∶1）； 春秋季发病居多； 近年患病率呈上升趋势。 【病因】 1、感染 最常见的原因 包括细菌（特别是β溶血性链球菌引起的上感、猩红热及其他局灶性感染）；病毒（麻疹、水痘、风疹病毒）；肠道寄生虫感染等。 近年来发现，副流感嗜血杆菌感染与紫癜性肾炎的发病有关。 【病因】 4、其他 寒冷刺激、花粉、尘埃、昆虫咬伤、疫苗接种等。 【发病机制】 尚未十分明确。可能是致敏原促发机体产生Ⅰ型和（或）Ⅲ型变态反应的结果。 变态反应过程中所产生的各种炎性介质或生物活性物质引起局部小血管的炎症反应，使血管通透性增加，血浆外渗，导致相应组织或脏器的出血与水肿。 最常见的部位 皮肤、黏膜、胃肠道，也可累及肾脏及关节腔。 临床表现 急性起病； 病前1～3周常有发热、咽痛、乏力、食欲不振等上感表现； 随后出现典型的临床表现。 根据受累部位及临床表现可分为五种类型： 单纯型（紫癜型） 腹型（Henoch型） 关节型 肾型 混合型 1、单纯型（紫癜型） 最常见的一种临床类型； 主要表现为皮肤瘀点、紫癜，多局限于四肢，以下肢及臀部（尤其下肢伸侧）最多见，面部、躯干、掌心或足底甚为少见； 分布呈对称性，可分批出现； 形状大小不等，以瘀点为多，紫红色，略高出皮肤表面或融合成片，呈出血性丘疹或小型荨麻疹，可伴轻微痒感。严重者紫癜可融合成大血疱，中心呈出血性坏死。 一般情况下，随着病程的发展，瘀点或紫癜的颜色有紫红变成紫色、黄褐色、淡黄色，约经7～14天消退。 2、腹型（Henoch型） 最具潜在危险的类型； 出皮肤瘀点或紫癜外，最常见的表现是腹痛，多位于脐周、下腹或全腹，呈突发的阵发性绞痛，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血，肠鸣音亢进，无明显腹肌紧张及反跳痛，严重者可发生脱水或并发消化道大出血而出现周围循环衰竭。 部分病人在皮肤出现紫癜前就有明显腹痛、压痛、肠鸣音亢进、易误诊为外科急腹症。 幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等致肠套叠。 3、关节型 出皮肤紫癜外，关节部位血管受累常可出现关节肿胀、疼痛、压痛和功能障碍。多见于膝、踝、肘及腕关节。可反复发作，疼痛有时可呈游走性； 关节症状一般在数月内消失，无后遗症或关节畸形。 4、肾型 病情最严重的一种临床类型； 为肾小球毛细血管袢受累所致； 发生率高达12%～40%； 多在紫癜发生后1周左右出现血尿，或伴蛋白尿、管型尿，单纯蛋白尿少见。少数病人可出现浮肿、高血压和肾功能不全； 多数病人在3～4周内回复，也有反复发作迁延数月者，少数发展为慢性肾炎或肾病综合征，甚至尿毒症。 5、混合型 具备两种以上类型的特点，称为混合型。 除以上常见类型及其临床表现以外，少数病人还可因病变累及眼部、脑、及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统症状、体征等。 实验室及其他检查 白细胞计数轻度至中度增高，伴嗜酸性粒细胞增多，血小板计数正常； 出血时间及凝血各项试验均正常； 毛细血管镜检查可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症； 肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿； 消化道出血者OB试验阳性； 半数以上病人束臂试验阳性。 诊断要点 症状 病人发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史； 典型的四肢皮肤瘀点、紫癜，可伴有胃肠道、关节及肾脏的表现； 血小板计数正常，出、凝血时间正常； 束臂试验阳性； 排除其他原因引起的血管炎或紫癜。 治疗要点 1、病因治疗 寻找并去除致病因素，消除感染病灶，驱除肠道寄生虫，避免再次接触可疑的过敏药物、食物等。 2、药物治疗 一般性药物的应用； 糖皮质激素的应用； 免疫抑制剂的应用； 对症及其他治疗； ①一般性药物的应用 抗组胺类药物的应用，如异丙嗪、阿司咪唑、氯苯那敏等； 辅助性应用大剂量VitC（5～10g/d，静注，连续应用5～7天）、曲克芦丁及静注钙剂，以降低毛细血管壁的通透性。 ②糖皮质激素的应用 常用泼尼松30mg/d，顿服或分次口服，重者可用氢化可的松或地塞米松静注，症状减轻后改为口服；疗程不超过30天，肾型病人可酌情延长。 该类药物具有较强的抗过敏、抑制免疫反应和降低毛细血管通透性的作用； 对腹型和关节型疗效较好，对紫癜型及肾型疗效不明显。 ③免疫抑制剂的应用 一般性药物及糖皮质激素治疗效果不佳者可酌情使用免疫抑制剂，如环磷酰胺或硫唑嘌呤等。 ④对症及其他治疗 腹型 可皮下注射解痉剂，如阿托品或山莨菪碱以缓解腹痛，发生上消化道出血者按上消化道出血的常规进行处理：禁食、制酸、止血，必要时输血； 肾型 特别是以