风湿热幼年类风湿性关节炎过敏性紫癜课件.ppt

 概述 风湿热（rheumatic fever） 　 A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。 主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。 发病情况： 急性渗出期（ 1个月左右） 部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出。 增生期（3～4个月） 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动。 硬化期 （2～3个月） 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。 一般表现 二、心脏炎 40%～50% 心肌、心内膜、心包均可受累。 首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，需严密观察。 心肌炎 轻重不一 心包炎 关节炎 50%～60% 心内膜炎 皮肤症状 其它表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等 风湿热活动指标 鉴别诊断 与风湿性关节炎的鉴别： 幼年类风湿性关节炎； 非特意性肢痛; 感染性心内膜炎 一般治疗和护理 清除链球菌感染 抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物 抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素 心力衰竭的治疗 舞蹈病的治疗 初发的预防（一级预防） 复发的预防（二级预防） 幼年类风湿性关节炎 幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为特征的儿童疾病。 JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。 JRA在１岁以内相对罕见，其他各年龄组均可发生，但各种类型又有其相对集中的年龄： 类风湿因子（RF）阳性多关节炎和少关节炎Ⅱ型多发生于年长儿（≥８岁）； RF阴性多关节炎和全身型可发生在任何年龄； 少关节炎Ⅰ型多发生在６岁以内，≥8岁男孩的少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎（JAS）早期表现。 各亚型间性别比例也不尽相同： 多关节两型与少关节Ι型患儿中以女性居多， 少关节Ⅱ型（或JAS早期）以男孩为主， 而全身型JRA患儿男女比例较为接近。 【病因与发病机理】 JRA病因不清，与感染诱发易感人群产生异常的免疫反应有关： （一）感染因素 病毒感染、肺炎支原体、沙眼衣原体、细菌感染诱发有关。 （二）遗传因素 遗传特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及反应类型、程度。特别是人类白细胞抗原（HLA）。如少关节Ⅱ型HLA-B27阳性率达75% ，HLA-A2与儿童早期发作的JRA有关。 【病因与发病机理】 （三）免疫因素 部分患儿血清和关节滑膜液中存在自身抗体；关节滑膜液中有IgG包涵体和类风湿因子吞噬细胞；血清免疫球蛋白上升；外周血CD4+T细胞克隆扩增；炎症性细胞因子明显增高等。 （四）其他因素 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素均可能与发病有关。 【病理】 早期病变关节呈非特异性水肿、充血、纤维蛋白渗出、淋巴细胞和浆细胞浸润，反复发作后滑膜组织坏死、或纤维组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，附着于软骨上并向软骨延伸形成血管翳，从而破坏关节软骨；反复、连续的炎症侵蚀关节软骨，致关节面粘连融合，并被纤维性或骨性结缔组织所代替，导致关节僵直、变形；受累关节周围可以发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松、骨膜炎。 【病理】 淋巴结呈非特异性滤泡增生和生发中心增多；胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎；皮疹部位毛细血管有炎症细胞浸润，皮下小结中心为坏死组织、纤维素和免疫复合物以及增生的纤维细胞、肉芽肿；眼部病变可见虹膜睫状体炎及肉芽肿样浸润。 【临床表现】 （一）全身型幼年类风湿性关节炎（systemic onset juvenile rheumatoid arthritis，Sys-JRA） 又称急性发作型（Still型），约占JRA患儿的 20%。 发热是全身型的突出特征。每日1~2次体温升高，达39~40℃，每天体温可降至正常或接近正常，患儿发热时表现出重病容，热退后玩耍如常。发热可续数周，甚至数月。 皮疹是Sys-JRA另一特征，约95%患儿发生。一般在高热时出现，热退后消失，不留痕迹，皮疹多呈淡红色斑点，或环形红斑，见于身体任何部位包括手脚心，偶在皮肤抓伤后出现搔痒。 关节表现可以是典型的关节炎，或只有关节痛。全身症状突出时关节症状常被忽视